OBJETIVO: Evaluar la relación entre el diagnóstico patológico, el proceder quirúrgico y la evolución clínica postquirúrgica de pacientes con tumores cerebrales asociados a epilepsia de larga evolución incluidos en el programa de cirugía de epilepsia del Centro Internacional de Restauración Neurológica.

MÉTODOS: De los 47 pacientes operados, seleccionamos los casos con diagnóstico de tumor cerebral, evaluando los hallazgos encontrados en las imágenes de resonancia magnética. Se efectuaron resecciones guiadas por electrocorticografía. El diagnóstico histopatológico de tumor cerebral se realizó según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud.

RESULTADOS: Al efectuarse el análisis histológico se confirmó la presencia de tumor en 6 pacientes (3 gangliogliomas, 2 astrocitomas pilocítico y 1 tumor neuroepitelial disembrioplásico). De ellos, 3 estuvieron asociados a displasia cortical focal (2 gangliogliomas y el tumor neuroepitelial disembrioplásico). La evolución postquirúrgica fue satisfactoria, estando libres de crisis 5 de los 6 pacientes en su última evaluación (rango de 9 y 7 años de operados). La paciente restante logró una reducción considerable de las crisis (5 años y medio de operada).

CONCLUSIONES: La resección de la zona epileptogénica guiada por electrocorticografía permitió alcanzar una buena evolución clínica, independientemente del tipo histológico del tumor su asociación o no con displasia cortical focal.

OBJETIVO: Presentar los resultados obtenidos en la evaluación prequirúrgica de pacientes en edad pediátrica con epilepsias farmacoresistente.

MÉTODOS: Se evaluaron 50 niños entre 2–18 años, con una duración media de la epilepsia 5.68 ± 4.65. En los registros de Video– EEG (V–EEG) se analizaron variables conductuales y electrográficas, y se contrastaron los resultados con los obtenidos en pacientes adultos.

RESULTADOS: La eficiencia del monitoreo V–EEG fue de 0.83± 0.16 crisis/día, con diferencia estadísticamente significativa con los adultos, p=0.02. El número de crisis/día, tanto en vigilia como en sueño fue mayor en los niños que en los adultos, p=0.01, p=0.04 respectivamente. El análisis de los patrones de electroclínicos permitió definir en el 54 % de los pacientes el diagnóstico de epilepsia extratemporal, en el 45 % temporal, 10 % generalizadas. Estos resultados resultaron estadísticamente significativos al contrastarlos con los adultos. Se muestra la relación de la zona de inicio ictal con la lesión epileptógena demostrada por Imágenes de Resonancia Magnética (IRM), así como la utilización de imágenes multimodales cuando las IRM resultaron negativas con especial énfasis en el coregistro EEG–SPECT interictal e ictal y los métodos de solución de fuentes generadoras del EEG ictal.

CONCLUSIONES: Los resultados obtenidos avalan la factibilidad de la evaluación pre quirúrgico de pacientes con epilepsias farmacorresistente para el desarrollo de la cirugía de epilepsia como alternativa terapéutica en la edad pediátrica.

INTRODUCCIÓN: En la epilepsia farmacorresistente se ha postulado la acción de mecanismos de muerte por apoptosis tras fenómenos de estrés oxidativo e inflamación.

OBJETIVO: Evaluar las concentraciones de NFkB y p–JNK en tejido de pacientes con crisis focales complejas (CFC) y determinar la relación de las mismas con parámetros de estrés oxidativo e inflamación.

MÉTODOS: Se evaluaron parámetros de estrés oxidativo (malondialdehído, MDA; superóxido dismutasa, SOD y catalasa CAT) en tejido neocortical de pacientes con CFC y en muestras de tejido de pacientes controles (fallecidos por causas no neurológicas). Se determinó NFkB y p–JNK por técnica de Western blott mientras que el MDA, la CAT y la SOD fueron evaluadas por espectrofotometría.

RESULTADOS: Se observó un incremento de las proteínas: p–JNK y NFkB (p<0.001) y del MDA (p<0.002), y una disminución de la CAT (p<0.002). Existe una correlación positiva del p–JNK con la CAT (r=0.892, p<0.04), la SOD (r=0.8801, p<0.04) y el MDA (r=0.8817, p<0.004).

CONCLUSIONES: El NFkB y el p–JNK responden ante estímulos de estrés oxidativo e inflamación y están implicados en la cascada molecular de los procesos de muerte neuronal que ocurren en los pacientes con CFC farmacorresistentes descritos anteriormente.

OBJETIVO: El trastorno idiopático del comportamiento del sueño del movimiento oculares rápidos (iRBD) es un factor de riesgo bien conocido de la enfermedad de Parkinson, y ofrece una oportunidad para probar biomarcadores en la etapa prodrómica. Recientemente, la expresión del patrón metabólico de la enfermedad de Parkinson (PDRP) fue utilizado para predecir la conversión de iRBD a la enfermedad de Parkinson. Comparamos la expresión PDRP en iRBD vinculado al transportador de dopamina (DAT) estriatal y el olfato.

MÉTODOS: PDRP expresión z –puntuación fueron computados en 18F-FDG PET cerebrales de 30 pacientes con iRBD y 19 controles. PDRP z – puntuación se compararon con z – puntuación en la enfermedad de Parkinson (n = 14) y la demencia con cuerpos de Lewy (n = 14). Basado en investigaciones anteriores, un criterio de corte de z – puntuación de 1.8 se utiliza para indicar el 100 % de especificidad para la enfermedad de Parkinson. En 21/30 pacientes de iRBD, se realizó la proyección de imagen de DAT con 123I-FP-CIT SPECT. Se estudió la relación entre la expresión de patrón, enlace DAT y función olfatoria (prueba de Sticks Sniffin).

RESULTADOS: La expresión de PDPRP fue mayor en iRBD comparado a los controles (P = 0.003), pero menor en comparación con la enfermedad de Parkinson. 17 pacientes con iRBD (57%) tenían un z-puntuación ≥1.8. PDRP z – puntuaciones se correlacionan al enlace putamen DAT (r =-0.61, P = 0.005). La pérdida de enlace de DAT estriatal se observó en 9/21 pacientes (43 %). Curiosamente, de los 12 pacientes de iRBD con una exploración SPECT 123I-FP-CIT clasificada como normal, 5 (42%) expresó el PDRP (z-puntuación ≥1.8). La disfunción olfativa se observó en sujetos iRBD 23/26. No hubo ninguna relación significativa entre olfato y PDRP z –puntuación o enlace de DAT.

CONCLUSIONES: El PDRP es un biomarcador conveniente para la neurodegeneración en la enfermedad de Parkinson en la fase prodrómica y su expresión puede ser detectada antes de que se vea afectada la vía nigroestriatal.

ABREVIATURAS: FDG PET = [18F]-flúor-desoxiglucosa tomografía por emisión de positrones; FP-CIT SPECT = ¹²³I-2β – carbomethoxi – 3β-(4-iodofenil) – N –(3–fluoropropil) – nortropane tomografía computada de emisión de fotón único.

INTRODUCCIÓN: Dentro de los objetivos de la evaluación neuropsicológica en la población epiléptica resistente a tratamiento farmacológico se encuentra el valorar, a partir de la evolución neuropsicológica post–operatoria, la influencia de la cirugía realizada con el fin de lograr un control de las crisis.

OBJETIVO: Evaluar en 33 pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, los efectos de la cirugía, al año de realizada, sobre las funciones cognitivas, a partir de la comparación del rendimiento pre y post quirúrgico y relacionar la evolución de variables neuropsicológicas con variables clínicas.

RESULTADOS: Se encuentran mejorías en la cognición general asociado a la disminución de las crisis posteriores a la intervención, manifiesto sobre todo en los que esta se lleva a cabo en el hemisferio izquierdo, mejoría en la memoria en la modalidad de memoria relacionada con hemisferio contralateral a la cirugía y mejoría en tareas de fluencia, como función neuropsicológica relacionada con regiones extratemporales.

CONCLUSIONES: El control o disminución de crisis, logrado como resultado de la cirugía resulta el elemento de mayor influencia positiva en la evolución neuropsicológica.

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer, aparece generalmente en la sexta década de vida y se caracteriza por síntomas motores y no motores, estos últimos son frecuentes, discapacitantes y en ocasiones poco explorados.

MÉTODOS: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal de 44 pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Parkinson que asistieron a la consulta de Trastornos del Movimiento del Policlínico de Especialidades de Santiago de Cuba desde agosto de 2013 hasta julio de 2015 con objetivo de caracterizar los síntomas no motores en cuanto a variables demográficas (edad, sexo, color de la piel), estado motor, síntoma inicial, tiempo de evolución de la enfermedad y se aplicó además el Cuestionario de Síntomas No Motores (PDNMSQ).

RESULTADOS: La mayoría de los pacientes tenían entre 50 y 74 años, sexo masculino, color de la piel blanca, debut con temblor de reposo unilateral. Los síntomas más frecuentes fueron depresión, nicturia, ansiedad, síndrome de piernas inquietas, estreñimiento, insomnio, trastornos de comportamiento durante el sueño REM, hipomnesia de fijación, sueños vívidos y disfagia. El promedio de síntomas por paciente fue de 7,45 y estos fueron menos frecuentes al inicio de la enfermedad.

INTRODUCCIÓN: En toda lesión cerebral focal, aparejado al síndrome neuropsicológico primario, se establecen alteraciones secundarias de las funciones ejecutivas, como efecto de la reducción del fondo de recursos de procesamiento cognitivo y el aumento de su consumo para la regulación comportamental. En estas condiciones, el sistema debe producir más recursos, sin embargo, la fisiopatología del daño cerebral dificulta su ocurrencia espontánea. Por ello se hipotetiza que la estimulación cognitiva temprana de funciones ejecutivas puede aumentar la disponibilidad de recursos mentales de procesamiento.

OBJETIVO: Demostrar la efectividad de la estimulación cognitiva temprana de funciones ejecutivas en pacientes con afasia secundaria a enfermedad cerebrovascular isquémica.

MÉTODOS: Se realizó un estudio neuropsicológico de septiembre/2014 a septiembre/2015, con la participación de 40 pacientes con afasia como secuela de accidente cerebrovascular isquémico, separados en Grupo Experimental y Grupo Control. El Grupo Experimental, una semana después del daño cerebral, y con pruebas neurofisiológicas y de imagen cerebral realizadas, fue sometido al sistema de tareas cognitivas de estimulación de funciones ejecutivas “CogniGames,” durante 21 días en sesiones de 90 minutos. En tanto, el Grupo Control recibió la atención médica habitual. Al mes del daño, ambos grupos fueron sometidos a exploración neuropsicológica global. Los resultados se analizaron con estadígrafos descriptivos y comparativos.

RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El rendimiento cognitivo global difirió significativamente en ambos grupos. El Grupo Experimental mostró mejores niveles de recuperación del daño y mejor rendimiento cognitivo. El Grupo control mostró afectaciones profundas. Estos resultados indican que la estimulación cognitiva temprana de funciones ejecutivas, además de ser efectiva, facilita la recuperación cognitiva general del paciente.

OBJETIVO: Describir la semiología, factores y criterios de riesgo de recurrencia y desarrollo de epilepsia y la evolución clínica de un grupo de pacientes con crisis febriles.

MÉTODOS: Se realizó estudio observacional, prospectivo y descriptivo de las características clínicas de las crisis febriles en el periodo de 01–2005 al 12–2013. Se obtuvo de las historias clínicas y/o en consulta de Neuropediatría: antecedentes personales y familiares relevantes, semiología de la crisis, factores y criterios de riesgo; que permitió clasificarlas en simples y complejas; observando la evolución de los niños con crisis febriles recurrentes y complejas y uso de tratamiento preventivo.

RESULTADOS: De 313 pacientes (185 masculinos/ 128 femeninos), 68 (21,7 %) tuvo su primo crisis febril antes del primer año y 245 (78,3 %) después. El 85,9 % fue simple (17,5 % recurrentes) y 14,1%, compleja (p=0.000). El antecedente familiar de crisis febril (31,6 %) y la primo crisis antes del primer año (21,7 %), fueron los factores de riesgo más frecuentes de recurrencia. Los criterios de riesgo a desarrollar epilepsia estuvieron por debajo del 16 % y el antecedente familiar de epilepsia (15,6 %) el más preponderante. 19 pacientes evolucionaron a síndromes epilépticos afines y 5 al síndrome de Dravet. El tratamiento preventivo se utilizó en 45 pacientes (10 intermitente y 35 continuo) con diazepan oral y ácido valproico o fenobarbital. En los pacientes con crisis febriles simples sin uso de tratamiento continuo, el 17,5 % tuvo más 3 crisis y ninguno después de los 6 años (p=0.000).

CONCLUSIONES: Las crisis febriles tienen buen pronóstico a corto, mediano y largo plazo, son dependientes de la edad y predominan las simples. El tratamiento continuo puede ser útil en la prevención de la recurrencia y no en el desarrollo futuro de epilepsia.

OBJETIVO: Identificar las características clínicas del síndrome de West, etiología y patrones de electroencefalografía (EEG), terapéutica, efectos adversos y factores pronósticos.

MÉTODOS: Un estudio observacional fue realizado en base a la revisión de expedientes clínicos. Se definieron criterios de inclusión. Se incluyeron 45 pacientes ingresados desde enero de 2010 y diciembre de 2015. Se aplicó análisis estadístico.

RESULTADOS: La causa genética, metabólica y estructural fue predominante. Hubo una alta frecuencia de encefalopatía hipóxico – isquémica (33,3 %) y síndromes neurocutáneos (15,5 %). En 66,6% de los pacientes los espasmos musculares estuvieron ausentes por cuatro semanas de tratamiento con el uso combinado de vigabatrina y ACTH; p < 0.05. Todos los pacientes desarrollaron hipertensión transitoria como efecto secundario. El 88,8 % de los pacientes desarrollaron retraso del desarrollo moderado a severo, síndrome de Lennox-Gastaut el 33,3 % y epilepsia focal el 44,4 %. Los factores pronósticos relacionados con resultado pobre fueron antecedentes prenatales y perinatales, causa sintomática, retraso del desarrollo neurológico, crisis epilépticas, EEG positivo anterior y edad menos de 4 meses (40 %) y combinaciones de factores, p < 0.05.

CONCLUSIONES: El uso combinado de vigabatrina y ACTH puede reducir la extensión de los espasmos y el patrón de EEG hipsarrítmico. Los pobres resultados están relacionados con una combinación de factores pronósticos.

INTRODUCCIÓN: La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria crónica del sistema nervioso central caracterizada por áreas generalizadas de desmielinización focal. El modelo animal principalmente utilizado es la encefalomielitis autoinmune experimental.

OBJETIVO: Demostrar los efectos del tratamiento con ficocianobilina y sus combinaciones. La PCB es una biliproteína derivada de la cianobacteria Spirulina platensis.

MÉTODOS: Se indujo EAE en ratones C57BL / 6 con MOG35–55 en adyuvante completo de Freund/emulsión de Mycobacterium tuberculosis y la toxina pertussis. En este modelo fue evaluado el efecto de la PCB/IFNbeta en comparación con los ingredientes activos de forma independiente. La progresión clínica diaria fue evaluada, y se determinaron, mediante ELISA, las concentraciones de CCL5, CXCL10, IFN–γ, CXCL2, CCL2, IL–17A, IL–6 e IL–10 en homogeneizados de tejido.

RESULTADOS: Los ratones con EAE tratados con la combinación PCB/IFN–beta mostraron una disminución significativa de la puntuación clínica. Por otro lado, el tratamiento de combinación PCB/IFN–beta indujo una disminución significativa de los niveles de IL–10 y IL–17 en homogeneizados de cerebro.

CONCLUSIÓN: La combinación PCB/IFN–beta aminora la progresión clínica de la enfermedad EAE, un efecto posiblemente mediado en el cerebro por una disminución de los niveles de IL–17A e IL–10.

INTRODUCCIÓN: El fingolimod, tratamiento de segunda línea para Esclerosis Múltiple Remitente Recurrente (EMRR), modula el receptor de la esfingosina–1–fosfato (S1P) evitando la salida de linfocitos de los ganglios linfáticos; reportándose linfopenia e infecciones por microorganismos oportunistas secundarias. La linfopenia afecta más las células CD4+ que las CD8+, disminución del cociente CD4+/CD8+ (2), debiéndose a la redistribución celular. La tasa de células efectoras de memoria no se ve afectada.

OBJETIVO: Observar las subpoblaciones linfocitarias y la presencia de efectos adversos en pacientes EMRR tratados con fingolimod en nuestro hospital.
MÉTODOS: Se incluyeron 23 pacientes con EMRR en tratamiento con fingolimod, 22 mujeres y 1 hombre, con una edad media de 41.75 ±10.78, tiempo medio de diagnóstico en meses de 75.8 ±51.8, y tiempo medio de seguimiento en meses de 22.36 ±11.25. Se midieron subpoblaciones linfocitarias al inicio y ulteriormente cada 3 meses. Resultados reportados en media ± desviación estándar.

RESULTADOS: Se registraron las siguientes cuantificaciones: CD4 727.41 ±407.1, CD8 366.58 ±119.62, relación CD4/CD8 1.88 ±0.7 al inicio del tratamiento; CD4 190.25 ±238.5, CD8 200 ±152.4, relación CD4/CD8 0.9 ±0.7 a los 3 meses; CD4 65 ±27.6, CD8 88 ±28.17, relación CD4/CD8 0.8 ±0.4 a los 6 meses; CD4 45 ±26, CD8 172.5 ±90.5, relación CD4/CD8 0.5 ±0.4 a los 9 meses; CD4 22.25 ±5.26, CD8 148.75 ±71.23, relación CD4/CD8 0.25 ±0.2 a los 12 meses; CD4 31.33 ±13.47, CD8 79 ±24.26, relación CD4/CD8 0.4 ±0.08 a los 15 meses; CD4 17.5 ±2.5, CD8 142.5 ±115.5, relación CD4/CD8 0.4 ±0.3 a los 18 meses; CD4 36.5 ±4.5, CD8 123 ±26, relación CD4/CD8 0.3 ±0.1 a los 21 meses.

CONCLUSIONES: Existe un descenso de las subpoblaciones de CD4+ y CD8+ en pacientes tratados con fingolimod, más evidente en las CD4+. A pesar de esto no se presentaron infecciones por microorganismos oportunistas.

INTRODUCCIÓN: La epilepsia es una enfermedad crónica no transmisible del sistema nervioso central, de distribución universal, que afecta del 0,5–1 % de la población general sin distinción de género, raza, condición socioeconómica o situación geográfica. Sin embargo, las mujeres con epilepsia tienen necesidades de salud específicas que requieren un manejo terapéutico peculiar.

DESARROLLO: Los trastornos de la salud reproductiva, la disfunción sexual, la infertilidad, el síndrome del ovario poliquístico, la osteoporosis, la depresión y el suicidio son más frecuentes en las mujeres epilépticas, comparadas con grupos controles integrados por mujeres no epilépticas. Las crisis epilépticas constituyen la principal complicación neurológica durante el embarazo, se calcula que el 0,5 % de todos los embarazos ocurren en mujeres epilépticas. Las crisis epilépticas pueden aumentar en un tercio de las mujeres durante el embarazo, hecho que se relaciona con el abandono del tratamiento farmacológico por miedo a los efectos teratógenos de los FAEs y los cambios farmacocinéticos y farmacodinámicos que acompañan al embarazo. Informes recientes reportan una mayor incidencia de malformaciones congénitas en hijos de madres epilépticas, sobre todo en aquellas que presentan crisis durante el primer trimestre del embarazo, usan esquemas terapéuticos con altas dosis de FAEs, politerapia o no reciben ácido fólico profiláctico, sin embargo, más del 90 % de las embarazadas epilépticas tienen niños normales. El uso de contraceptivos hormonales, el embarazo, el parto y la lactancia materna no están contraindicados en la mujer epiléptica.

CONCLUSIONES: El manejo terapéutico de la mujer epiléptica en edad fértil representa un importante dilema clínico, siendo necesario identificar tempranamente sus necesidades de salud y realizar un abordaje multidisciplinario e intersectorial de la mujer epiléptica en edad fértil.

FUNDAMENTO: La trombectomía mecánica endovascular con stent– retrievers es un tratamiento eficaz y seguro en pacientes con ictus agudo con oclusiones proximales de circulación anterior. Sin embargo, alrededor del 25 % de los casos la recanalización no es posible, y las terapias adicionales siguen siendo polémicas. Nuestro objetivo es presentar nuestra experiencia preliminar tratando las oclusiones refractarias mediante antiplaquetarios intra-arterial (inhibidores de la GP IIb/IIIa) y desprendimiento con stent.

MÉTODOS: Se estudian prospectivamente los pacientes tratados con terapia endovascular en nuestro centro en Doha (Qatar), del de 2015 de abril a septiembre de 2016. Aquellos con obstrucciones refractarias experimentaron tratamiento adicional "fuera de protocolo" si: 1) Bajo riesgo de hemorragia de reperfusión se estimó, 2) Alta sospecha de placa aterosclerótica inestable subyacente o "coágulo muy denso" y 3) Estado colateral bueno pre–procedimiento. Los diferentes enfoques fueron seleccionados en base a resultados periprocedimiento y dictamen de expertos. La frecuencia, métodos de la terapia de rescate, el resultado clínico y radiológico se describirá.

RESULTADOS: Durante el período de estudio, 39 pacientes fueron tratados con terapia endovascular. 7 (18 %) no experimentó la recanalización, y terapia de rescate fue iniciada en 6 (15 %). De ellos, 3 casos fueron tratados con desprendimiento de stent temprana seguida de una dosis estándar de antiplaquetarios IA, mientras que 3 fueron tratados con una secuencia de despliegue de stent más dosis baja de antiplaquetarios IA después de la segunda falla, seguido de recuperación de stent y revaloración. Todos ellos experimentaron recanalización completa, excepto un caso tratado sólo con antiplaquetarios IA. Ninguno de los pacientes experimento deterioro neurológico temprano, transformación hemorrágica sintomática o re–oclusión en el seguimiento hospitalizado con MRA. Sólo uno de los pacientes tratados precozmente con stent presento mRS ≥2 en 90 días, mientras que otro tenía una estenosis asintomática intra-stent en una DSA de seguimiento a los 6 meses.

CONCLUSIÓN: El tratamiento de rescate adicional para las oclusiones refractarias a la trombectomía mecánica estándar puede ser un enfoque necesario para incrementar la tasa de recanalización y de buen resultado clínico. Describimos nuestra experiencia preliminar temprana con diferentes técnicas, que requiere más discusión y estudio.