Síndrome de West. Características clínicas, terapéuticas, resultados y pronóstico

Resumen

OBJETIVO: Identificar las características clínicas del síndrome de West, etiología y patrones de electroencefalografía (EEG), terapéutica, efectos adversos y factores pronósticos.

MÉTODOS: Un estudio observacional fue realizado en base a la revisión de expedientes clínicos. Se definieron criterios de inclusión. Se incluyeron 45 pacientes ingresados desde enero de 2010 y diciembre de 2015. Se aplicó análisis estadístico.

RESULTADOS: La causa genética, metabólica y estructural fue predominante. Hubo una alta frecuencia de encefalopatía hipóxico – isquémica (33,3 %) y síndromes neurocutáneos (15,5 %). En 66,6% de los pacientes los espasmos musculares estuvieron ausentes por cuatro semanas de tratamiento con el uso combinado de vigabatrina y ACTH; p < 0.05. Todos los pacientes desarrollaron hipertensión transitoria como efecto secundario. El 88,8 % de los pacientes desarrollaron retraso del desarrollo moderado a severo, síndrome de Lennox-Gastaut el 33,3 % y epilepsia focal el 44,4 %. Los factores pronósticos relacionados con resultado pobre fueron antecedentes prenatales y perinatales, causa sintomática, retraso del desarrollo neurológico, crisis epilépticas, EEG positivo anterior y edad menos de 4 meses (40 %) y combinaciones de factores, p < 0.05.

CONCLUSIONES: El uso combinado de vigabatrina y ACTH puede reducir la extensión de los espasmos y el patrón de EEG hipsarrítmico. Los pobres resultados están relacionados con una combinación de factores pronósticos.