Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía

OBJETIVO: Describir la obtención del diagnóstico de la arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, así como el tratamiento dado y la evolución de un paciente.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 44 años, con antecedentes de migraña, con aura típica desde los 25 años. Tenía antecedentes familiares de migraña, infartos cerebrales, muerte y discapacidad de origen neurológico en adultos jóvenes. Acudió con un cuadro clínico de encefalopatía aguda, que comenzó con cefalea migrañosa acompañada de vómitos, fotofobia, escotomas y, posteriormente, fiebre y alucinaciones. La imagen de resonancia magnética de cráneo mostró infartos lacunares e hiperintensidades en T2 en la sustancia blanca del polo temporal izquierdo. El electroencefalograma mostró actividad de base lenta. Se diagnosticó una arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía a través de la clínica, signos característicos en la neuroimagen, y la biopsia de piel. Se le indicó tratamiento con aspirina y acetazolamida. La paciente ha tenido una evolución favorable.

CONCLUSIONES: El análisis de las características clínicas, los hallazgos de neuroimagen y el examen por microscopia electrónica de la biopsia de piel permitieron el diagnóstico en la paciente de una arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía. Se le indicó tratamiento farmacológico con el que la paciente ha tenido una evolución favorable.

Ernesto Miguel Sotolongo Pérez, Lizandra Castillo Ramírez, Asdrúbal Arias Morales, Viviana Falcón Cama, Eloisa Casas Morell
 
Roberto León Castellón, Maité Castro Jiménez, Adlín López Díaz, Silvia Noema Salva Camaño, Juan Miguel Martín Escuela, Lester Rodríguez Paleo, Aley Palau San Pedro
 
Técnicas de neuromodulación en la cefaleaEl uso de la neuromodulación para el tratamiento del dolor de cabeza no es nuevo; de hecho, su uso data de la época romana. En la época moderna, el uso de estimulación eléctrica en el tratamiento de los trastornos de dolor de cabeza refractario comienza con el uso de la estimulación del nervio occipital en la neuralgia occipital y la estimulación hipotalámica (DBS) en los pacientes con clúster. Varias series han sido publicadas evaluando la eficacia de DBS en el manejo de pacientes clúster refractarios. DBS se considera hoy una técnica con resultados de buena eficacia a corto y largo plazo, pero es un procedimiento muy invasivo. La estimulación del nervio occipital se ha utilizado en el tratamiento de la migraña crónica, con buenos resultados en los estudios abiertos y no hay datos tan impresionantes en los ensayos clínicos. En la cefalea trigeminal autonómica, los resultados han sido mejores y podría ser uno de los tratamientos de línea primera en pacientes clúster refractarios. Uno de los problemas es que la tasa de complicaciones relacionadas con el dispositivo no es baja. Otro objetivo de la estimulación eléctrica ha sido el ganglio esfenopalatino con un nuevo microestimulador implantable; los resultados en el primer ensayo en la cefalea han sido buenos con efecto agudo y potencialmente preventivo, y bajo rango de complicaciones relacionadas con el dispositivo. Un ensayo en la migraña está en curso. Otra técnica de neuromodulación no – invasiva como la estimulación nerviosa transcutánea del nervio vago se ha intentado en varios síndromes de dolor de cabeza con resultados positivos y muy buena tolerabilidad. La estimulación eléctrica desempeña un papel en el tratamiento del material refractario (métodos invasivos) y podría ser útil en pacientes con dolor de cabeza usual (no-invasivo).
José Miguel Láinez Andrés
 
Uso de la ecografía dúplex color en el diagnóstico y seguimiento de la arteritis de células gigantesINTRODUCCIÓN: La arteritis temporal es la forma más común de vasculitis sistémica en adultos. El diagnóstico se fundamenta en el cuadro clínico y el resultado de la biopsia de la arteria temporal. La rápida realización del diagnóstico y el inicio del tratamiento con corticoides es esencial para detener la progresión de la enfermedad y prevenir la aparición de las complicaciones vasculares. La ecografía dúplex color representa un método no invasivo para diagnosticar la arteritis temporal.

CASO CLÍNICO: Mujer de 73 años que fue consultada por presentar cefalea pulsátil bilateral de un mes de evolución, claudicación mandibular, mialgias y diplopía. En el examen clínico se encontró dolor y disminución de los pulsos a la palpación de las ramas frontales de ambas arterias temporales, más evidente en la izquierda, parálisis de la abducción del ojo izquierdo, rigidez y dolor al explorar los movimientos del cuello. Se realizó la ecografía dúplex color de las arterias temporales en el que se encontró un engrosamiento circunferencial hipoecoico de la pared arterial (signo del halo). Se indicó tratamiento por vía oral con prednisona (dosis inicial de 60 mg/diario y con reducción gradual hasta mantenimiento con 20 mg/diario). A esto se asoció la aspirina por vía oral (125 mg/diario). Progresivamente desaparecieron las manifestaciones clínicas y el halo inflamatorio en las arterias temporales en la ecografía dúplex color.

CONCLUSIONES: La ecografía dúplex color es una alternativa actual a la biopsia de la arteria temporal para el diagnóstico de la arteritis temporal. Dicha técnica de ecografía es útil para el seguimiento de la enfermedad y de la respuesta al tratamiento esteroideo.
Claudio Enrique Scherle Matamoros, José Luis Miranda Hernández, Leda Fernández Cue, Dannys Rivero Rodríguez, Dionisio Pérez Campos
 
Botox en la migraña crónica

OBJETIVO: Revisar la evidencia de la eficacia del Botox en la migraña crónica (MC), las críticas y los hallazgos claves a partir de los datos prospectivos de pacientes en la vida real.

DESARROLLO: La MC es la forma más incapacitante de migraña, afecta aproximadamente al 2 % de la población general y tiene un impacto significativo en la calidad de vida del individuo con reducción de la capacidad para trabajar o ejecutar varias actividades de la vida diaria. El uso de los medicamentos para la profilaxis de la migraña episódica puede también servir para la MC, aunque solamente existe evidencia publicada sobre el topiramato. El Botox fue aprobado para la profilaxis de la migraña luego de la publicación de los resultados de un estudio controlado aleatorizado (PREEMPT). Recientemente los resultados de una cohorte amplia de pacientes en la vida real han sido publicados (datos de la Clínica de Migraña Hull, Reino Unido).

CONCLUSIONES: El estudio de la Clínica de Migraña Hull brinda los primeros datos prospectivos de vida real en pacientes con MC tratados con Botox en un centro terciario de cefalea. Se sugiere una revisión de los criterios para definir la respuesta. Sin embargo, muchas preguntas permanecen por responder. El impacto del sobreuso de la medicación en la respuesta, de cualquiera de los predictores para la respuesta al tratamiento, el resultado a largo plazo, la duración del tratamiento, el desarrollo de resistencia al Botox y el ritmo de recaídas después de cesar el tratamiento permanecen sin aclarar.

Ahmed Fayyad
 
Orlando Ortega Santiesteban, Marialys Gil Alfonso, Ernesto Gustavo Tadeo Méndez
 
Formas clínicas de presentación del hematoma subdural crónico en el adulto mayor en el Hospital de Quelimane (Mozambique, 2009–2013)

OBJETIVO: Describir el comportamiento de las formas clínicas de presentación del hematoma subdural crónico en el adulto mayor.

MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo en el Hospital Provincial de Quelimane (Mozambique) en un periodo de 4 años (junio 2009 a junio 2013) de todos los casos diagnosticados como hematoma subdural crónico con el uso de la tomografía axial computarizada. Se estudiaron las variables: sexo, edad, lado del hematoma, factores de riesgo y formas clínicas de presentación.

RESULTADOS: La muestra del estudio estuvo constituida por doce pacientes en edades comprendidas entre 60 y 82 años. El 58,3 % de los hematomas diagnosticados se localizaron en el lado izquierdo. La mayoría de los pacientes eran del sexo masculino (75 %). Dentro de los factores de riesgo que antecedieron a la enfermedad se presentó el traumatismo craneal como el de mayor frecuencia (66,6 %). El antecedente de alcoholismo se recogió en 6 de los enfermos (50 %) y el uso de los anticoagulantes orales en 5 pacientes (41,6 %). La cefalea progresiva fue la forma clínica de presentación más frecuente en los pacientes (41,6 %). Fue menor la frecuencia de casos presentados con confusión mental (25 %), déficit motor (16,6 %) y con el síndrome de herniación uncal (16,6 %).

CONCLUSIONES: Las formas clínicas de presentación del hematoma subdural crónico pueden ser variables. El reconocimiento de las formas clásicas y los antecedentes de riesgo favorecen de manera positiva el diagnostico precoz de los pacientes.

Katia Pereira Jiménez, Isael Olazabal Armas
 
Nathan Zasler
 
Orlando Ortega Santiesteban, Marialys Gil Alfonso
 
Jesús Pérez Nellar, Claudio Enrique Scherle Matamoros, Daniel Hierro García
 
Alex Mauricio Altamirano, Chadia Alvarez Padrón
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