INTRODUCCIÓN: Dentro del espectro de encefalopatías rápidamente progresivas, pero potencialmente reversibles, tenemos a las autoinmunes. Los anticuerpos contra el receptor N–metil–D–aspartato (NMDA) han sido asociados con una forma de encefalitis subaguda, que suele tener mayor incidencia en niñas y adolescentes.

CASO CLÍNICO: Paciente de 9 años sin antecedentes patológicos conocidos (peri o postnatales), con un desarrollo psicomotor dentro de límites normales, quien consulta al servicio de emergencias con historia de crisis convulsivas focales complejas con generalización secundaria. Asociaba a alteraciones de la marcha, mutismo y trastornos del comportamiento en el hogar, así como sueño irregular y agitación psicomotora. Se descartaron los trastornos infecciosos o metabólicos. Se documentó la presencia de anticuerpos contra el receptor de NMDA, como parte de una encefalitis autoinmune no asociada a neoplasia.

INTRODUCCIÓN: El infarto de la médula espinal es una entidad muy poco frecuente aunque puede ser producido por diversas causas y mecanismos. Generalmente el daño es irreversible y los pacientes fallecen por complicaciones de la postración. Se describe un caso con infarto de la médula espinal asociado a cambios degenerativos severos de la columna cervical.

CASO CLÍNICO: Mujer de 47 años, con espondiloartrosis severa, antecedentes de hipertensión arterial no tratada y obesa y que en flexión prolongada del tronco e hiperextensión del cuello se instala dolor intenso dorsal alto, déficit motor de las cuatro extremidades y pérdida de la sensibilidad termo–algésica por debajo del nivel de T3–T4, acompañado de disfunción de esfínteres. La Resonancia Magnética fue de utilidad para el diagnóstico y descartó otras causas de mielopatía aguda. La paciente evolucionó 2 meses sin recuperación neurológica a pesar del tratamiento. El fallecimiento ocurrió debido a bronconeumonía bacteriana intrahospitalaria, en insuficiencia respiratoria y sepsis generalizada.

CONCLUSIONES: El infarto medular, aunque poco frecuente, se presenta en la práctica clínica y debe tenerse en cuenta ante mielopatías agudas, sobre todo si existen factores de riesgo.

INTRODUCCIÓN: Los quistes dermoides fueron descritos por Cruveilhier en 1829. Se clasifican como tumores óseos benignos de la bóveda craneana y dentro de ellos representan el 2,4%. Se trata de tumores embrionarios disontogénicos originados por la inclusión de elementos de origen mesodérmicos en el momento del cierre del tubo neural. Son de crecimiento lento, más frecuentes en la línea media y en la zona circundante a la fontanela anterior. Se presentan con menor frecuencia que los quistes epidermoides. Externamente aparecen como una masa redondeada, de consistencia blanda a la palpación, no desplazable. Desde el punto de vista clínico llama la atención el crecimiento extracraneal.

CASO CLÍNICO: Se presenta una paciente de 18 años de edad que consulta por aumento de volumen en la región parietal derecha. Se destaca la localización poco frecuente y la imagen osteolítica en el estudio radiológico simple y su diagnóstico diferencial. Se realizó tratamiento quirúrgico con excéresis total de la lesión y cráneoplastia con metacrilato de metilo durante el propio acto quirúrgico para evitar el defecto óseo postquirúrgico. El examen histológico demostró que la pared del quiste estaba formada por epitelio cutáneo, al que se añadieron anejos, como folículos pilosos y glándulas sebáceas; el contenido era espeso con material sebáceo, por lo que se concluye como quiste dermoide.

CONCLUSIONES: Se destaca la importancia del examen clínico y el estudio radiológico simple en todo paciente que consulte por aumento de volumen del cráneo, así como el diagnóstico diferencial de las imágenes osteolíticas de la bóveda craneal.

INTRODUCCIÓN: El glioblastoma multiforme es uno de los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto. Se localiza predominantemente en el compartimiento supratentorial. El cerebelo representa el sitio menos frecuente con una incidencia del 0,24%. En el presente artículo se informa de un caso de glioblastoma multiforme del cerebelo operado en el Hospital General Docente “Roberto Rodríguez” de Morón (Ciego de Ávila).

CASO CLÍNICO: Se presenta una paciente joven de 39 años de edad intervenida quirúrgicamente por un glioblastoma multiforme de hemisferio cerebeloso izquierdo. Luego de la resección total, radioterapia postoperatoria y tratamiento con anticuerpos monoclonales del tipo hR3a ha existido una evolución favorable desde el punto de vista clínico y por tomografía computarizada contrastada.

CONCLUSIONES: El glioblastoma multiforme del cerebelo es un tumor raro cuyo comportamiento biológico tiende a diferir de aquellos localizados en el compartimiento supratentorial.

INTRODUCCIÓN: El mielomeningocele lumbosacro es una afección producida por defecto en el cierre del tubo neural en las primeras semanas del embarazo. El curso natural de esta enfermedad es hacia la muerte por infección del sistema nervioso central o hacia un grado de incapacidad motora y sensitiva avanzada. Se han descrito diversas formas clínicas de esta malformación congénita y el diagnóstico se basa en el examen físico y estudios de imágenes y neurofisiológicos, indispensables para conocer el contenido del saco herniario y determinar el tipo de cirugía a realizar.

CASO CLÍNICO: El caso que se presenta tuvo que ser intervenido quirúrgicamente solamente según examen físico y el estudio radiográfico simple de la columna lumbosacra por la imposibilidad económica de los padres de realizar el resto de los exámenes complementarios. Se realizó disección magnificada de las raíces lumbosacras alojadas en el saco herniario con reintegración al canal intrarraquídeo y reparación de los planos músculo cutáneos. La evolución del paciente fue satisfactoria sin defecto motor secundario a la actividad operatoria realizada, ni hidrocefalia en el periodo postoperatorio evaluado de 6 meses.

CONCLUSIONES: Se destaca la importancia de la reparación del defecto del cierre neural lo más temprano posible, para evitar las complicaciones o la muerte de los enfermos.

INTRODUCCIÓN: La cefalea como manifestación aislada es una forma inusual de presentarse la trombosis venosa cerebral.

CASO CLÍNICO: Mujer de 21 años que tres días después de un parto normal desarrolla una cefalea intensa sin otras manifestaciones asociadas. El examen general y neurológico era normal. Se realiza una angio–TAC en la que se demuestra trombosis de la vena yugular interna derecha, con permeabilidad de los senos laterales. Fue tratada con warfarina por seis meses. El dolor de cabeza regresó en el curso de pocas semanas y no tuvo complicaciones a largo plazo. Los estudios hematológicos descartaron una trombofilia hereditaria.

CONCLUSIONES: Se debe tener presente la posibilidad de trombosis venosa cerebral en todo paciente que se presenta cefalea de inicio reciente, especialmente cuando existen condiciones como el embarazo y puerperio que favorecen su ocurrencia.

INTRODUCCIÓN: Se ha sugerido que la hemorragia subaracnoidea con localización perimesencefálica pudiera ser causada por sangrado venoso.

CASO CLÍNICO: Mujer de 43 años con hemorragia subaracnoidea que produjo manifestaciones clínicas ligeras. La tomografía computarizada demostró la presencia de un coágulo hacia la izquierda del espacio subaracnoideo perimesencefálico, en estrecha relación con una variante anómala de drenaje de la vena basal de Rosenthal hacia el seno lateral.

CONCLUSIONES: Esta observación contribuye a reforzar la idea de que los sangrados venosos secundarios a hipertensión venosa regional constituyen una causa importante de hemorragia subaracnoidea perimesencefálica.

INTRODUCCIÓN: Alrededor del 20% de todos los tumores primarios del cerebro son meningiomas. La recurrencia de lesiones resecadas aparentemente de forma total es frecuente, existiendo pocos estudios de que hacer después que ha fallado la cirugía y la radioterapia no ha sido efectiva.

CASOS CLÍNICOS: Se presentan los resultados del tratamiento de 3 pacientes con meningiomas múltiples, recurrentes, operados en varias ocasiones y sin control de su enfermedad, en los cuales se presentaba una alta expresión del Factor de Crecimiento Epidérmico (EGF) en estudios inmunohistoquímicos realizados, por lo cual se decidió tratar con el anticuerpo monoclonal Nimotuzumab (h–R3) a dosis de 200 mg en 250 ml de solución salina isotónica durante 30 minutos por vía endovenosa, cada 7 días durante 4 semanas, y se continuó cada 21 días por el espacio de un año. No existieron reacciones adversas, tóxicas, ni alérgicas durante el estudio. La sobrevida libre de progresión de la enfermedad a los 12 meses fue del 100%. Un paciente presentó una rápida y gran recidiva que no pudo ser resuelta mediante cirugía, a los 6 meses del cese de la administración del medicamento, falleciendo en los meses posteriores.

CONCLUSIONES: El Nimotuzumab es una opción de tratamiento segura para el meningioma recidivante. Se sugiere el uso crónico de este.