Mielomeningocele lumbosacro: presentación de caso

Jorge Luis Rodríguez Loureiro; Nivys González Benítez; Midiala Monagas Docasal

Mielomeningocele lumbosacro: presentación de caso

Jorge Luis Rodríguez Loureiro, Nivys González Benítez, Midiala Monagas Docasal

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Resumen

INTRODUCCIÓN: El mielomeningocele lumbosacro es una afección producida por defecto en el cierre del tubo neural en las primeras semanas del embarazo. El curso natural de esta enfermedad es hacia la muerte por infección del sistema nervioso central o hacia un grado de incapacidad motora y sensitiva avanzada. Se han descrito diversas formas clínicas de esta malformación congénita y el diagnóstico se basa en el examen físico y estudios de imágenes y neurofisiológicos, indispensables para conocer el contenido del saco herniario y determinar el tipo de cirugía a realizar.

CASO CLÍNICO: El caso que se presenta tuvo que ser intervenido quirúrgicamente solamente según examen físico y el estudio radiográfico simple de la columna lumbosacra por la imposibilidad económica de los padres de realizar el resto de los exámenes complementarios. Se realizó disección magnificada de las raíces lumbosacras alojadas en el saco herniario con reintegración al canal intrarraquídeo y reparación de los planos músculo cutáneos. La evolución del paciente fue satisfactoria sin defecto motor secundario a la actividad operatoria realizada, ni hidrocefalia en el periodo postoperatorio evaluado de 6 meses.

CONCLUSIONES: Se destaca la importancia de la reparación del defecto del cierre neural lo más temprano posible, para evitar las complicaciones o la muerte de los enfermos.

Palabras clave

Anomalías congénitas; Defectos en el cierre del tubo neural; Mielomeningocele; Meningocele; Neurocirugía

Referencias

Willis R. The borderland of embriology and pathology. 2nd edition, Butterworths, London, 1962.

Christensen B, Rand–Hendricksen S. The significance of associated malformations of the central nervous system in myelomeningocele. Tidsskr Nor Laegeforen. 1998;10:4232–4.

Kinsman SL, Johnston MV. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007: chap 592.

Cortés F, Hertrampf E, Mellado C, Freire W, Castillo S, Erickson E. Impacto de la fortificación de la harina con ácido fólico sobre la frecuencia de defectos de cierre del tubo neural en Chile. Resultados preliminares. Resúmenes del XLII Congreso Chileno de Pediatría: 15 al 19 Octubre de 2002 Arica–Chile. Rev Chil Pediatr. 2002;73:644.

Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M. Pediatric Neurosurgery. Chapter 2: Myelomeningocele, Chapter 10: Hydrocephalus–Pathology, 1998.

Ireys HT, Anderson GF, Shaffer TJ, Neff JM. Expenditures for care of children with chronic illnesses enrolled in the Washington State Medicaid Program, Fiscal Year 1993. Pediatrics. 1997;100:197–204.

Alvarez–Betancourt L, Garci A, Lopez–Ortega SJ, Caldera–Duarte A. Chiari I malformation: postsurgical evolution after 2 years. Report of ten cases. Neurocirugia (Astur). 2005;16:34–8.

Unsinn KM, Geley T, Freund MC, Gassner I. US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal finding, variants, congenital anomalies and adquired diseases. Radiographics. 2000;20:923–38.

Oakes WJ, Tubbs RS. Management of the Chiari malformation and spinal dysraphism. Clin Neurosurg. 2004;51:48–52.

Martínez–Lage JF, Ruiz–Espejo Vilar A, Almagro MJ, Sánchez del Rincón I, Ros de San Pedro J, Felipe–Murcia M, et al. Spinal cord tethering in myelomeningocele and lipomeningocele patients: the second operation. Neurocirugia (Astur). 2007;18:312–29.

Busby A, Abramsky L, Dolk H, Armstrong B. Eurocat Folic Acid Working Group. Preventing neural tube defects in Europe: population based study. BMJ 2005; 330: 574–5.

Adzick NS. Fetal myelomeningocele: natural history, pathophysiology, and in–utero intervention. Semin Fetal Neonatal Med. 2010;15:9–14.

Bol KA, Collins JS, Kirby RS. National Birth Defects Prevention Network. Survival of infants with neural tube defects in the presence of folic acid fortification. Pediatrics. 2006;117:803–13.

Garne E, Loane M, Dolk H, De Vigan C, Scarano G, Tucker D, et al. Prenatal diagnosis of severe structural congenital malformations in Europe. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005;25:6–11.

Aguilera S, Soothill P, Denbow M, Pople I. Prognosis of spina bifida in the era of prenatal diagnosis and termination of pregnancy. Fetal Diagn Ther. 2009;26:68–74.

Danzer E, Gerdes M, Bebbington MW, Sutton L, Melchionni J, Adzick NS, et al. Lower extremity neuromotor function and short–term ambulatory potential following in utero myelomeningocele surgery. Fetal Diagn Ther. 2009;25:47–53.

Danzer E, Adzick NS, Rintoul N, Zarnow D, Schwartz E, Melchionni J, et al. Intradural inclusion cysts following in utero closure of myelomeningocele: clinical implications and follow–up findings. J Neurosurg Pediatrics. 2008;2:406–13.

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