Tumor cerebral maligno epitelial-mesenquimal de probable origen neuroectodérmico sarcomatoso

Resumen

OBJETIVO: Describir el tratamiento dado y la evolución de un paciente con un tumor sarcomatoso primario de encéfalo.

CASO CLÍNICO: Se presenta una paciente de cinco años de edad, con un cuadro clínico de un mes de evolución de tortícolis y vómitos ocasionales. Al examen físico se constató papiledema bilateral en el fondo de ojo. Por tomografía computarizada se pudo diagnosticar un proceso expansivo intracraneal frontal derecho. Se realizó tratamiento quirúrgico con exéresis macroscópica total de la lesión, que anatomopatológicamente fue compatible con un meningioma fibroblástico. A los tres meses presentó recidiva tumoral, por lo que se volvió a intervenir neuroquirúrgicamente. Esta vez el diagnóstico histopatológico fue compatible con un sarcoma fibromixoide de bajo grado. Los estudios de inmunohistoquímica demostraron compatibilidad con un tumor maligno de encéfalo con patrón mixto epitelial y mesenquimal de probable origen neuroectodérmico sarcomatoso. La paciente tuvo 32 sesiones de tratamiento con radioterapia (dosis diaria de 1,8 Gy). Falleció pasados los cinco meses de la segunda cirugía.

CONCLUSIONES: El tumor maligno con patrón mixto epitelial y mesenquimal de probable origen neuroectodérmico sarcomatoso del encéfalo es una enfermedad con un comportamiento agresivo. Su localización intracraneal es excepcional. No se hallaron casos reportados en la literatura.