INTRODUCCIÓN: La demencia frontotemporal es un término descriptivo usado para referirse a la demencia asociada invariablemente con degeneración de los lóbulos frontal y temporal, en ausencia de enfermedad de Alzheimer. Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades neurodegenerativas con diferentes manifestaciones clínicas, componente genético y alteración anatomopatológica. Sus síntomas psiquiátricos son de inicio insidioso, con deterioro de la personalidad y progresiva afectación de la conducta. Generalmente estos cambios se producen antes de encontrar anomalías en las pruebas de neuroimagen, sus características dependen de la localización de las lesiones cerebrales y suelen preceder o eclipsar a las discapacidades cognitivas. La apatía y la abulia son los síntomas iniciales más comunes y se presentan en la mayoría de los pacientes cuando la enfermedad progresa. La desinhibición se manifiesta por diferentes comportamientos sociales inapropiados como: hilaridad inadecuada, exhibicionismo, inquietud, impulsividad, sexualidad y violencia incontrolada, jocosidad inapropiada y humor pueril; pudiendo estar presente en la mitad de los pacientes.

CASO CLÍNICO: Se presenta un caso clínico representativo, en el que la primera manifestación de una demencia frontotemporal consiste en un cuadro de características maníacas. También se revisa la bibliografía específica publicada hasta la fecha.

CONCLUSIONES: Es importante realizar un correcto diagnóstico diferencial entre una demencia incipiente y el debut tardío de un trastorno afectivo bipolar, así como las exploraciones complementarias que pueden ser de utilidad a tal fin.