Introducción: Las ataxias hereditarias son trastornos genéticamente determinados, con gran heterogeneidad clínica.

Objetivo: Caracterizar clínica-epidemiológicamente los enfermos con ataxias hereditarias en la provincia de Villa Clara.

Métodos: Se efectuó un estudio descriptivo, observacional, analítico, transversal, con 23 pacientes con diagnóstico de ataxias hereditarias en Villa Clara en el período comprendido entre septiembre del 2019 y marzo del 2021. Se realizó el análisis estadístico descriptivo para cada variable, en una distribución de frecuencias, para analizar la asociación entre dos variables se utilizó el test de la ji al cuadrado, y se consideró estadísticamente significativo la probabilidad de ocurrencia ≤ 0,05.

Resultados: La mayor incidencia de pacientes con diagnóstico de la enfermedad fue entre los 30 y 60 años; del sexo femenino, piel blanca y procedencia urbana. El 17,39 % de los pacientes resultaron negativos a las variantes genéticas estudiadas, el 13,04 % presentó el subtipo ScA3. La ataxia fue el síntoma inicial más frecuente; el 32 % presentó las primeras manifestaciones entre los 21 y 30 años de edad. La media ± desviación estándar obtenida en la “Escala para la evaluación y calificación de la ataxia” fue de 24,09 ± 13,05 puntos.

Conclusiones: La mayoría de la población estudiada tiene edades comprendidas entre los 30 y 60 años y antecedente familiar de la enfermedad; se ratifica la amplia diversidad clínica que caracteriza a esta enfermedad. Se reporta la ataxia como manifestación clínica inicial en la totalidad de los pacientes. El curso de las ataxias hereditarias, irremediablemente progresivo, evidencia la gravedad de este problema de salud que afecta al país, y especialmente a la provincia de Villa Clara.

Introducción: Los accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos son una de las principales causas de muerte y discapacidad en todo el mundo, con una carga desproporcionada en países de bajos ingresos. La incidencia de estos eventos y las muertes relacionadas con ellos ha aumentado en las últimas décadas. La hemorragia cerebral intraparenquimatosa es responsable de, aproximadamente el 10-20 % de los eventos cerebrovasculares.

Objetivo: Determinar las características clínicas de los pacientes con hemorragia cerebral intraparenquimatosa en un hospital público.

Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal en el Hospital “Dr. Francisco E. Moscoso Puello” en la República Dominicana. Se seleccionaron 55 pacientes ingresados en la unidad de cuidados intensivos con diagnóstico de enfermedad cerebrovascular hemorrágica intraparenquimatosa desde el primero de enero hasta el 31 de julio del 2021. Se calcularon medidas de tendencia central y de dispersión para las variables cuantitativas, y de frecuencia absoluta y relativa para las variables cualitativas.

Resultados: El sexo masculino fue el más afectado (69,09 %). La edad promedio fue 53,87 (14,12) años. La hipertensión arterial estuvo presente en el 92,73 % de los pacientes, y el 36,36 % tenía antecedentes de alcoholismo. El tálamo fue la estructura más afectada (32,73 %). La escala de Glasgow promedio al momento del ingreso a la unidad de cuidados intensivos fue 12,7 (desviación estándar 2,59). El 92,73 % de las hemorragias fueron de origen primario. La extensión a ventrículo fue la complicación más frecuente (23,64 %).

Conclusiones: La enfermedad cerebrovascular hemorrágica intraparenquimatosa se presenta con mayor frecuencia en pacientes del sexo masculino entre 51 a 60 años de edad y con antecedente de hipertensión arterial. La localización y complicación más frecuentes son el tálamo y la extensión a ventrículo, respectivamente.

Introducción: El hematoma subdural crónico es una de las enfermedades neuroquirúrgicas más frecuentes tratadas por el neurocirujano. Su incidencia ha ido en aumento debido al incremento de la población de edad avanzada y el uso de anticoagulantes. Se reporta recientemente el éxito de la neuroendoscopía para su tratamiento.

Objetivo: Describir el resultado del tratamiento neuroendoscópico de un paciente con hematoma subdural crónico postraumático.

Caso clínico: Paciente masculino de 89 años de edad, que 45 días antes del ingreso sufrió una caída de sus pies y recibió un traumatismo craneoencefálico en la región frontal. Diez días anteriores al ingreso comenzó a hablar de manera incoherente y además, a presentar dificultad a la marcha. Se le realizó tomografía axial de cráneo en el que se visualizó una colección hemática hemisférica izquierda, de densidades mixtas, con efecto de masa sobre las estructuras de línea media, típica de un hematoma subdural crónico. Se realizó abordaje neuroendoscopico transcraneal por trépano parietal izquierdo, con evacuación del hematoma y colocación de catéter de drenaje externo. Fue visto en consulta al mes, a los seis meses y dos años posteriores a la cirugía, con control por imagen y desaparición del hematoma.

Conclusiones: El abordaje transcraneal endoscópico en un paciente de 89 años de edad fue eficaz en la evacuación de un hematoma subdural crónico postraumático y la colocación de catéter de drenaje externo, la evolución clínica e imagenológica fue buena y sin complicaciones luego de dos años de seguimiento.

Introducción: Durante la pandemia de COVID-19 las manifestaciones neurológicas afectan por lo menos al 36 % de los pacientes. Se han reportado casos de síndrome Guillain-Barré con coinfección por SARS-CoV-2 o con inicio de los síntomas días posteriores a la infección por este agente.

Objetivo: Describir un caso de paciente con diplejía facial como forma clínica del síndrome Guillain-Barré pos-COVID-19.

Caso clínico: Paciente femenina de 37 años de edad que en los primeros días de octubre de 2021 presentó un cuadro respiratorio alto con test de antígeno y reacción en cadena de la polimerasa para COVID-19 positivos. Dos semanas después comenzó con parestesias en miembros inferiores y manos, dificultad para hablar y cerrar ambos ojos. Al examen físico neurológico presentó signo de Bell bilateral, borramiento de los surcos frontales y nasogenianos bilaterales, desviación de la comisura labial hacia la derecha y arreflexia generalizada. El estudio de conducción nerviosa mostró daño axono-mielínico de fibras motoras de nervios explorados bilateralmente. El estudio del líquido cefalorraquídeo fue normal. Se planteó una diplejía facial como presentación clínica del síndrome Guillain-Barré pos-COVID-19. Llevó tratamiento con inmunoglobulina, vitaminoterapia y rehabilitación. Presentó evolución clínica satisfactoria.

Conclusiones: La diplejía facial no es la forma clínica más frecuente del síndrome Guillain-Barré, pero debe alertarnos al diagnóstico precoz en pacientes con antecedentes de COVID-19. Existe buena respuesta clínica luego del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa.

Introducción: Las opciones de seguimiento y tratamiento del traumatismo craneoencefálico constituyen en la actualidad los paradigmas para avanzar en la supervivencia. La detección temprana del aumento de la presión intracraneal es muy importantes para minimizar la lesión secundaria. Se necesitan métodos simples, reproducibles, no invasivos, que se puedan realizar al lado de la cama del paciente.

Objetivo: Detectar la elevación en la presión intracraneal de forma oportuna mediante métodos no invasivos.

Caso clínico: Paciente masculino de 29 años de edad con hematoma subdural agudo izquierdo, y hemorragia parenquimatosa temporal izquierda; acudió a urgencias y fue intubado (Glasgow 6). Fue derivado al hospital General Xoco para el manejo quirúrgico. Tras no responder a la terapia antiedema, se realizó una craneotomía frontotemporal para evacuar el hematoma.

Conclusiones: En la actualidad la determinación de la presión intracraneal no invasiva ha ganado interés, en especial la medición ultrasonográfica del diámetro del nervio óptico.

Introducción: Los hemangiomas vertebrales son tumores vasculares benignos compuestos por estructuras capilares y venosas con escasa metaplasia maligna. Representan el 3 % de todos los tumores de columna, son generalmente asintomáticos, con una incidencia estimada del 1,9-27 % en la población general.

Objetivo: Presentar un caso de hemangioma vertebral con un comportamiento agresivo, cuadro clínico de presentación y posibilidades terapéuticas.

Caso clínico: Paciente femenina de 43 años de edad, hospitalizada por dolor axial moderado y radicular en miembro inferior derecho ocasionado por fractura patológica. Se diagnosticó hemangioma vertebral agresivo.

Conclusiones: Es importante conocer las características radiográficas de los hemangiomas vertebrales para su correcto diagnóstico y tratamiento. El uso de bifosfonatos es una opción terapéuticas adecuada en lesiones osteolíticas tumorales.

Introducción: La displasia craneofacial es una afección benigna en la que el hueso es reemplazado por tejido fibro-óseo estructuralmente defectuoso. Es causada por una mutación poscigótica activadora del gen que codifica la subunidad α de la proteína G estimuladora. Los estudios imagenológicos sugieren el diagnóstico, que debe confirmarse a través del estudio anatomopatológico. No se dispone en la actualidad de un tratamiento medicamentoso específico.

Objetivo: Presentar un caso clínico de fibrosa monostótica craneofacial.

Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 50 años de edad que fue atendida en el servicio de Neurocirugía, del Instituto de Neurología y Neurocirugía en el mes de octubre del 2022. En el año 2019 comenzó a presentar inflamación del parpado inferior derecho, fue vista, en primera instancia, por un servicio de oftalmología donde es tratada por probable cuadro alérgico. Hace seis meses notó aumento de volumen en globo ocular derecho más disminución de la agudeza visual ipsilateral. En el estudio de tomografía simple de cráneo se apreció imagen hiperdensa que pudo estar en correlación a una lesión fibrosa. Se realizó el procedimiento quirúrgico y mediante el estudio anatomopatológico con tinción de hematoxicilina y eosina se observó trabéculas óseas incurvadas, desorganizadas con fondo de tejido fibroso.

Conclusiones: La displasia fibrosa monostótica craneofacial es una enfermedad rara, de progresión lenta y baja incidencia, que requiere de un análisis diagnóstico multidisciplinario eficiente para su manejo. El diagnóstico y el ajuste óptimo del tratamiento de manera precoz son importantes para obtener resultados quirúrgicos y clínicos favorables.

Manuel Ignacio Monteros Valdivieso fue un profesor de procedencia ecuatoriana radicado en Cuba, que se destacó por una prolífera producción literaria en temas de histología, historia de la medicina y del Ecuador. Entre los libros que escribió en Cuba está la biografía del científico español Santiago Ramón y Cajal. Este trabajo tiene como objetivo exponer la labor intelectual de Manuel I. Monteros Valdivieso a través de su obra Vida de Cajal. Síntesis y perpetuación de la obra del Genio de las Españas. Se empleó el método historiográfico y analítico – sintético. Se realizó búsqueda bibliográfica en Cumed, PubMed, Scopus, Dialnet y SciELO y otras fuentes digitales. Con estilo propio Valdivieso emprendió su trabajo biográfico sobre el científico español Cajal, exaltó sus aportes a la neurociencia. El libro escrito por Valdivieso es la obra más notable de un autor latinoamericano sobre el científico español, quien fuera conocido por sus aportes a la neurociencia, pero poco se sabe de los sacrificios y adversidades que tuvo que enfrentar, así como su abnegación y perseverancia con las que alcanzó triunfos en la investigación. Valdivieso fue un autodidacta, su producción intelectual alcanzó máximo esplendor con la publicación del libro sobre Cajal, que permitió a los cubanos conocer mejor al célebre español. Valdivieso fue respetado por el colectivo docente y sus alumnos, que recuerdan las valiosas cualidades que lo caracterizaron. Su obra constituye una valiosa contribución a la historiografía de la medicina de Cuba.