mayo-agosto

Tabla de contenidos

Editorial

El neuroliderazgo de Juan Vela Valdés según la pluma de Nibaldo Hernández
Ricardo Hodelín Tablada
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Artículos Originales

Caracterización clínica de los pacientes con mielopatías en el servicio de neurología del Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”

Introducción: Mielopatía es el término general que describe cualquier enfermedad que afecta a la médula espinal.

Objetivo: Caracterizar clínicamente los pacientes con mielopatías.

Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo en pacientes ingresados en el servicio de neurología del Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" entre los años 2005 al 2020.

Resultados: Predominaron los pacientes en la quinta década de vida y del sexo femenino (25,6 % y 51,5 %, respectivamente). La forma de instalación crónica (55,6 %) fue la más común, la paraparesia/paraplejia (60,8 %), el síndrome anterolateral (41,9 %) y la ausencia de afectación esfinteriana (55,9 %) los de mayor frecuencia de presentación. La esclerosis múltiple (13,7 %), las enfermedades de motoneurona (12,9 %) y la mielopatía espondilótica (11,9 %) fueron las principales causas de daño en la médula espinal entre los sujetos del estudio. El tratamiento médico fue el más utilizado. En el momento del ingreso predominó la discapacidad moderada (51,2 %) lo que se mantuvo al egreso con igual clasificación en la escala de la Asociación Americana de Lesiones de la Columna Vertebral (53,4 %), seguido de los que mejoraron (35,6 %). La etiología con una mejor evolución al egreso fue la esclerosis múltiple (10,3 %) y la de peor los tumores extradurales (3,9 %).

Conclusiones: La paraparesia, el síndrome espinal anterolateral y la forma de instalación crónica caracterizan a los pacientes con Mielopatías incluidos en el estudio, cuya etiología principal es la esclerosis múltiple y el tratamiento conservador el más empleado. Se requiere una acción rápida y oportuna desde el primer momento que se diagnostica una afectación de la médula espinal para evitar discapacidad y prejuicios económicos graves que impacten en la calidad de vida de pacientes y sus familiares
Raúl Alejandro Troya Ávila, Dania Ruiz García, Nelson Gómez Viera
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Revisión

Núcleo globo pálido y su relevancia en la cirugía de trastornos del movimiento

Introducción: El núcleo globo pálido es una estructura que forma parte de los ganglios basales y está involucrado en la realización de los movimientos.

Objetivo: Fundamentar las razones por las que se selecciona al núcleo globo pálido como diana quirúrgica para algunas enfermedades que cursan con trastornos del movimiento.

Adquisición de la evidencia: Se realizó una revisión bibliográfica (UptoDate, NCBI, Pubmed, Scielo y EBSCO) de más de 35 artículos en español e inglés relacionados con el núcleo globo pálido que incluyeran nomenclaturas anatómicas, textos y atlas que lo describen, su organización estructural, funcionamiento normal y patológico e implicaciones en la práctica de la Neurocirugía Funcional. La mayoría publicados desde el 2016 a la fecha.

Resultados: Anatómicamente, se considera al globo pálido como una estructura que pertenece a los llamados ganglios basales junto al caudado, putamen, sustancia negra (partes reticulada y compacta) y el núcleo subtalámico. Una lámina medular interna lo divide en globo pálido externo y globo pálido interno. Al tener en cuenta estas dos porciones, los modelos de funcionamiento diseñados de los ganglios basales le confieren un doble papel en el control del movimiento. La porción interna (globo pálido interno) se justifica como diana quirúrgica tanto para algunos trastornos del movimiento hipocinéticos como hipercinéticos.

Conclusiones: Las conexiones anatómicas y funcionales de ambas porciones del globo pálido y su papel en las vías directas e indirectas del control del movimiento, así como en la fisiopatología caracterizada por un ambiente con neurotransmisión dopaminérgica alterada, justifican su utilización como diana quirúrgica en algunas enfermedades con trastornos del movimiento, al modificar la influencia de estas vías sobre la actividad del tálamo motor.
Raúl José Macías González, María José Reboiras Ucero, María Teresa Solomon Cardona
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Propuesta de tratamiento a niños y adolescentes en estatus epiléptico en la actualidad en Cuba

Introducción: El tratamiento adecuado del estatus epiléptico depende de muchos factores; entre estos, la disponibilidad de medicamentos, la experiencia de quien lo indica, quien, y donde se aplica.

Objetivo: Proponer un protocolo de tratamiento a niños y adolescentes en estatus epiléptico (sin incluir estatus sin manifestaciones motoras o en recién nacidos), que sea factible de aplicar en la actualidad en Cuba.

Adquisición de la evidencia: Se realizó la búsqueda en las bases de datos disponibles en Google y en PubMed/Medline. Se incluyeron artículos en idioma inglés y español publicados en los últimos diez años y otros referenciados en la literatura revisada. Se incluyeron por su importancia algunos relacionados con la atención a adultos y niños, pero que aclaran la postura de los autores en ambos grupos.

Resultados: Se basan en los reportes publicados y la experiencia adquirida en el Servicio de Neuropediatría, en el de Urgencias y en la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez”, desde el año 1990; para tratar de disminuir el tiempo de la actividad epiléptica y así reducir el riesgo de mortalidad, morbilidad y mejorar la calidad de vida de los pacientes. El uso de benzodiacepinas resultó la primera opción de tratamiento recomendada, seguida por una segunda dosis, o por fenitoina IV, o la combinación, en caso de no control.

Conclusiones: El uso de benzodiacepinas (diazepam o midazolam) y la fenitoina IV, son los medicamentos de elección en el estatus epiléptico precoz y establecido. A continuación, la administración de otros fármacos está menos definida. El valproato de sodio por vía rectal y el topiramato enteral, en el estatus epiléptico, puede ser considerado en Cuba aunque no se incluyan entre los fármacos más recomendados internacionalmente.
Ceylin Luis León, Ramiro Jorge García García
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Presentación de Caso

Trombosis venosa cerebral en un paciente con COVID-19

Introducción: La trombosis cerebral de seno venoso, es una enfermedad poco común que afecta el drenaje venoso del cerebro entre los factores de riesgo podemos encontrar la infección por SARS-CoV-2 causante del síndrome respiratorio agudo grave, que crea un estado de hipercoagulopatía sistémica.

Objetivo: Describir aspectos clínicos e imagenológicos de la trombosis de senos venosos durales en el pos-COVID de una paciente sin otra etiología demostrable.

Caso clínico: Paciente femenina de 54 años de edad, manualidad diestra, con antecedentes patológicos personales de haber presentado infección por SARS- CoV 2 un mes antes del inicio de los síntomas neurológicos. Comenzó con cefalea hemicránea derecha de aparición lenta y progresiva, de moderada intensidad que no cedía con analgésicos vía oral. Dos días después la paciente inicia con hemiparesia izquierda e hipoestesia térmica, dolorosa y crisis epilépticas. Se realiza tomografía axial computarizada de cráneo donde se observan signos directos de trombosis venosa cerebral como el signo de la cuerda, e imagen de resonancia magnética con infarto venoso e ingurgitación del sistema venoso. Inmediatamente se inició tratamiento con heparina de bajo peso molecular. La paciente presentó evolución satisfactoria.

Conclusiones: El caso presentado constituye un ejemplo de un paciente con trombosis cerebral de seno venoso posterior a infección por SARS-CoV-2, con cuadro clínico-imagenológico típico y mejoría favorecida por el tratamiento empleado.
Mayelin Pimienta Medina, Analiz de Paula Paredes, Reinier Cardentey Sánchez, Marité García Llano, Carlos Javier Hernández Acosta
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Gerardo Carlos Rodríguez Justo, Linet Gorrita Mora
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Juan Eduardo Martínez Suárez, Alejandro Eugenio Varela Baró, Pedro Julio Junco García, Adriana Vivian Varela Baró, Pablo Pérez la O, Julia Disnay Rosales Salazar
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Nelson Gómez Viera, Raúl Alejandro Troya Ávila, Marta Verónica González Álvarez
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Pseudoartrosis de la tibia y el peroné en un adolescente con neurofibromatosis tipo 1

Introducción: La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) o enfermedad de von Recklinghausen es causada por mutaciones en el gen supresor de tumores neurofibromina 1 (17q11,2) y raramente por microdeleción 17q11 (solo en el 5 %). Es una enfermedad genética de herencia autosómica dominante, caracterizada por un patrón de afectación multisistémico y gran variabilidad fenotípica, en la que la afectación del sistema óseo se incluye entre las manifestaciones clínicas, las que pueden presentarse desde el nacimiento o instaurarse en las primeras semanas de vida y evolucionar de forma espontánea a la pseudoartrosis congénita de la tibia (segmento óseo displásico) es una enfermedad poco frecuente (1 de cada 250 000 personas), que sugiere la posibilidad de que el paciente presente NF1, ya que afecta aproximadamente al 50 % de los casos con NF1.

Objetivo: Alertar sobre la presencia de pseudoartrosis de tibia y peroné como manifestación clínica que impone sospechar el diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1.

Caso clínico: Se trata de una adolescente de 10 años de edad, color de la piel blanco, y residente en Alto Obrajes, Bolivia, con antecedentes de NF1 de la madre, hermana y bisabuela materna y que desde su nacimiento se constató incurvación antero lateral y acortamiento del miembro inferior izquierdo, con pseudoartrosis de la tibia y peroné.

Conclusiones: Es transcendental hacer el diagnóstico precoz de los síndromes neuroectodermicos, como es la NF1, para poder realizar un buen asesoramiento genético a la familia.
Mario Antonio Sánchez Domínguez
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Síndrome de compresión medular cervical secundario a sarcoma mieloide epidural espinal

Introducción: El sarcoma mieloide es una afección neoplásica infrecuente caracterizada por la aparición de una o varias masas tumorales, consistentes en células mieloides inmaduras en un sitio extramedular. Su presentación en el sistema nervioso central es muy infrecuente.

Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas y anatomopatológicas que permitieron el diagnóstico de Sarcoma mieloide epidural espinal.

Caso clínico: Paciente masculino de 24 años de edad, con antecedentes personales de miopía, que había presentado furúnculo axilar izquierdo dos meses atrás, acudió a consulta por presentar dolor cervical irradiado a miembros superiores y cuadriparesia espástica. El hemograma completo arrojó leucocitosis con predominio de polimorfonucleares neutrófilos y velocidad de sedimentación globular acelerada. La resonancia magnética de columna cervical y dorsal evidenció lesión intrarraquídea extradural en contacto con cara posterior del cordón medular desde C3-T4. Se abordó quirúrgicamente por vía posterior y se tomó muestra para biopsia. Se realizó medulograma e inmunofenotipo por citometría de flujo con resultados congruentes con leucemia mieloide aguda. Se inició tratamiento de inducción con adriamicina y citarabina. La biopsia de la lesión cervical resultó sarcoma mieloide. Existió discreta mejoría inicial de la sintomatología neurológica. En el día 13 del tratamiento el paciente falleció a consecuencia de enfermedad cerebrovascular hemorrágica.

Conclusiones: El Sarcoma mieloide constituyó la causa de la compresión medular cervical en este caso, sin antecedentes conocidos de enfermedad hematológica. Se diagnosticó en el curso de una leucemia mieloide aguda, lo cual complejizó la terapéutica y el pronóstico del paciente.

Raúl González Pimentel, Iván Francisco Arenas Rodríguez, Yailin Martínez Bazabe, Mercedes Salinas Olivares, Analiz de Paula Paredes
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Conferencias

El neuroliderazgo de Juan Vela Valdés
Nibaldo Hernández Mesa
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