Introducción: Mielopatía es el término general que describe cualquier enfermedad que afecta a la médula espinal.

Objetivo: Caracterizar clínicamente los pacientes con mielopatías.

Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo en pacientes ingresados en el servicio de neurología del Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" entre los años 2005 al 2020.

Resultados: Predominaron los pacientes en la quinta década de vida y del sexo femenino (25,6 % y 51,5 %, respectivamente). La forma de instalación crónica (55,6 %) fue la más común, la paraparesia/paraplejia (60,8 %), el síndrome anterolateral (41,9 %) y la ausencia de afectación esfinteriana (55,9 %) los de mayor frecuencia de presentación. La esclerosis múltiple (13,7 %), las enfermedades de motoneurona (12,9 %) y la mielopatía espondilótica (11,9 %) fueron las principales causas de daño en la médula espinal entre los sujetos del estudio. El tratamiento médico fue el más utilizado. En el momento del ingreso predominó la discapacidad moderada (51,2 %) lo que se mantuvo al egreso con igual clasificación en la escala de la Asociación Americana de Lesiones de la Columna Vertebral (53,4 %), seguido de los que mejoraron (35,6 %). La etiología con una mejor evolución al egreso fue la esclerosis múltiple (10,3 %) y la de peor los tumores extradurales (3,9 %).

Introducción: El núcleo globo pálido es una estructura que forma parte de los ganglios basales y está involucrado en la realización de los movimientos.

Objetivo: Fundamentar las razones por las que se selecciona al núcleo globo pálido como diana quirúrgica para algunas enfermedades que cursan con trastornos del movimiento.

Adquisición de la evidencia: Se realizó una revisión bibliográfica (UptoDate, NCBI, Pubmed, Scielo y EBSCO) de más de 35 artículos en español e inglés relacionados con el núcleo globo pálido que incluyeran nomenclaturas anatómicas, textos y atlas que lo describen, su organización estructural, funcionamiento normal y patológico e implicaciones en la práctica de la Neurocirugía Funcional. La mayoría publicados desde el 2016 a la fecha.

Resultados: Anatómicamente, se considera al globo pálido como una estructura que pertenece a los llamados ganglios basales junto al caudado, putamen, sustancia negra (partes reticulada y compacta) y el núcleo subtalámico. Una lámina medular interna lo divide en globo pálido externo y globo pálido interno. Al tener en cuenta estas dos porciones, los modelos de funcionamiento diseñados de los ganglios basales le confieren un doble papel en el control del movimiento. La porción interna (globo pálido interno) se justifica como diana quirúrgica tanto para algunos trastornos del movimiento hipocinéticos como hipercinéticos.

Introducción: El tratamiento adecuado del estatus epiléptico depende de muchos factores; entre estos, la disponibilidad de medicamentos, la experiencia de quien lo indica, quien, y donde se aplica.

Objetivo: Proponer un protocolo de tratamiento a niños y adolescentes en estatus epiléptico (sin incluir estatus sin manifestaciones motoras o en recién nacidos), que sea factible de aplicar en la actualidad en Cuba.

Adquisición de la evidencia: Se realizó la búsqueda en las bases de datos disponibles en Google y en PubMed/Medline. Se incluyeron artículos en idioma inglés y español publicados en los últimos diez años y otros referenciados en la literatura revisada. Se incluyeron por su importancia algunos relacionados con la atención a adultos y niños, pero que aclaran la postura de los autores en ambos grupos.

Resultados: Se basan en los reportes publicados y la experiencia adquirida en el Servicio de Neuropediatría, en el de Urgencias y en la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez”, desde el año 1990; para tratar de disminuir el tiempo de la actividad epiléptica y así reducir el riesgo de mortalidad, morbilidad y mejorar la calidad de vida de los pacientes. El uso de benzodiacepinas resultó la primera opción de tratamiento recomendada, seguida por una segunda dosis, o por fenitoina IV, o la combinación, en caso de no control.

Introducción: La trombosis cerebral de seno venoso, es una enfermedad poco común que afecta el drenaje venoso del cerebro entre los factores de riesgo podemos encontrar la infección por SARS-CoV-2 causante del síndrome respiratorio agudo grave, que crea un estado de hipercoagulopatía sistémica.

Objetivo: Describir aspectos clínicos e imagenológicos de la trombosis de senos venosos durales en el pos-COVID de una paciente sin otra etiología demostrable.

Caso clínico: Paciente femenina de 54 años de edad, manualidad diestra, con antecedentes patológicos personales de haber presentado infección por SARS- CoV 2 un mes antes del inicio de los síntomas neurológicos. Comenzó con cefalea hemicránea derecha de aparición lenta y progresiva, de moderada intensidad que no cedía con analgésicos vía oral. Dos días después la paciente inicia con hemiparesia izquierda e hipoestesia térmica, dolorosa y crisis epilépticas. Se realiza tomografía axial computarizada de cráneo donde se observan signos directos de trombosis venosa cerebral como el signo de la cuerda, e imagen de resonancia magnética con infarto venoso e ingurgitación del sistema venoso. Inmediatamente se inició tratamiento con heparina de bajo peso molecular. La paciente presentó evolución satisfactoria.

Introducción: El meduloblastoma es el tumor primario maligno, invasivo, del sistema nervioso central más frecuente en niños. Representa aproximadamente un 25 % de todos los tumores intracraneales pediátricos y un 33 % de todos los tumores de fosa posterior en la infancia. Típicamente se ubica en la fosa posterior presentándose como una masa intraaxial en la línea media que involucra el vermis cerebeloso y/o el techo del cuarto ventrículo. Su ubicación extraaxial es poco frecuente, se reportan pocos casos en la literatura mundial.

Objetivo: Describir un caso de meduloblastoma con localización poco frecuente.

Caso clínico: Paciente masculino, de 18 años de edad, que acudió a la consulta por cefalea, inestabilidad a la marcha, náuseas y vómitos. Se le diagnosticó un meduloblastoma extraaxial en hemisferio cerebeloso izquierdo. Se le realizó resección quirúrgica total del tumor, con evolución postquirúrgica favorable.

Introducción: La enfermedad COVID-19 exhibe una tasa de letalidad en pacientes de 80 años de edad o más del 15 %. En Italia alcanzó el 52,5 % y puede aumentar en presencia de comorbilidades. El hematoma subdural agudo presenta una mortalidad que oscila entre el 40 y el 90 %. La coexistencia de ambas afecciones constituye un reto terapéutico.

Objetivo: Describir la conducta terapéutica en un paciente con hematoma subdural agudo en el curso de infección por SARS-CoV-2.

Caso clínico: Paciente masculino de 83 años de edad, con antecedentes de enfermedad cerebrovascular isquémica, hipertensión arterial esencial, diabetes mellitus tipo 1 e infección por virus SARS-CoV-2. Durante la enfermedad sufrió una caída y posteriormente comenzó a presentar somnolencia e irritabilidad. Se diagnosticó hematoma subdural agudo y se intervino quirúrgicamente. La evolución fue satisfactoria.

Introducción: La rabdomiólisis es un síndrome caracterizada por la destrucción del músculo esquelético, con liberación de mioglobina, enzimas musculares y electrolitos al torrente circulatorio.  Las causas son diversas, aunque las más frecuentes son el ejercicio físico intenso, los traumatismos y el consumo de alcohol.

Objetivo: Reportar las características clínico de un caso con largo tiempo de evolución y complicaciones directas derivadas de su enfermedad.

Caso clínico: Paciente masculino de 27 años, que desde la infancia presenta dificultad para realizar ejercicios físicos. En la adolescencia, cuando realizaba una actividad física intensa, comenzaba a presentar dolores musculares generalizados, oscurecimiento de la orina y debilidad muscular generalizada, que persistían aproximadamente una a dos semanas. Actualmente tiene diagnóstico de insuficiencia renal crónica y empeoramiento de su cuadro clínico.

Introducción: La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) o enfermedad de von Recklinghausen es causada por mutaciones en el gen supresor de tumores neurofibromina 1 (17q11,2) y raramente por microdeleción 17q11 (solo en el 5 %). Es una enfermedad genética de herencia autosómica dominante, caracterizada por un patrón de afectación multisistémico y gran variabilidad fenotípica, en la que la afectación del sistema óseo se incluye entre las manifestaciones clínicas, las que pueden presentarse desde el nacimiento o instaurarse en las primeras semanas de vida y evolucionar de forma espontánea a la pseudoartrosis congénita de la tibia (segmento óseo displásico) es una enfermedad poco frecuente (1 de cada 250 000 personas), que sugiere la posibilidad de que el paciente presente NF1, ya que afecta aproximadamente al 50 % de los casos con NF1.

Objetivo: Alertar sobre la presencia de pseudoartrosis de tibia y peroné como manifestación clínica que impone sospechar el diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1.

Caso clínico: Se trata de una adolescente de 10 años de edad, color de la piel blanco, y residente en Alto Obrajes, Bolivia, con antecedentes de NF1 de la madre, hermana y bisabuela materna y que desde su nacimiento se constató incurvación antero lateral y acortamiento del miembro inferior izquierdo, con pseudoartrosis de la tibia y peroné.

Introducción: El sarcoma mieloide es una afección neoplásica infrecuente caracterizada por la aparición de una o varias masas tumorales, consistentes en células mieloides inmaduras en un sitio extramedular. Su presentación en el sistema nervioso central es muy infrecuente.

Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas y anatomopatológicas que permitieron el diagnóstico de Sarcoma mieloide epidural espinal.

Caso clínico: Paciente masculino de 24 años de edad, con antecedentes personales de miopía, que había presentado furúnculo axilar izquierdo dos meses atrás, acudió a consulta por presentar dolor cervical irradiado a miembros superiores y cuadriparesia espástica. El hemograma completo arrojó leucocitosis con predominio de polimorfonucleares neutrófilos y velocidad de sedimentación globular acelerada. La resonancia magnética de columna cervical y dorsal evidenció lesión intrarraquídea extradural en contacto con cara posterior del cordón medular desde C3-T4. Se abordó quirúrgicamente por vía posterior y se tomó muestra para biopsia. Se realizó medulograma e inmunofenotipo por citometría de flujo con resultados congruentes con leucemia mieloide aguda. Se inició tratamiento de inducción con adriamicina y citarabina. La biopsia de la lesión cervical resultó sarcoma mieloide. Existió discreta mejoría inicial de la sintomatología neurológica. En el día 13 del tratamiento el paciente falleció a consecuencia de enfermedad cerebrovascular hemorrágica.

Conclusiones: El Sarcoma mieloide constituyó la causa de la compresión medular cervical en este caso, sin antecedentes conocidos de enfermedad hematológica. Se diagnosticó en el curso de una leucemia mieloide aguda, lo cual complejizó la terapéutica y el pronóstico del paciente.