Papiledema en una paciente con Síndrome de POEMS
Palabras clave:
Edema de nervios ópticos, papiledema, Síndrome de POEMSResumen
Introducción: El síndrome POEMS es un trastorno raro de las células plasmáticas, considerado una manifestación paraneoplásica. Se reporta en algunos de estos casos la presencia de papiledema, producido por aumento de la presión intracraneal, ya sea idiopático o provocado por lesiones expansivas intracraneales, trombosis de senos venosos, procesos inflamatorios y traumas. Habitualmente no se sospecha el síndrome POEMS al evaluar a un paciente con papiledema, por lo que se presenta este reporte de caso.
Caso clínico: Mujer de 47 años, con antecedentes de diabetes mellitus y trombocitosis, que se presentó con oscurecimiento de la piel y pérdida de peso, a lo que, dos meses después, siguió hormigueo y sensación de entumecimiento en miembros inferiores y manos. La sintomatología fue empeorando progresivamente, con la aparición de oscurecimientos visuales transitorios. En el examen del fondo de ojo, se encontró edema de ambos nervios ópticos. Aunque la agudeza visual era normal, el estudio de campo visual automatizado mostró un aumento de la mancha ciega en ambos ojos y una disminución de la sensibilidad en el sector nasal del ojo derecho. Se planteó la posibilidad diagnóstica de papiledema, pero dada las manifestaciones sistémicas variadas fue enviada a hospital general, para una evaluación multidisciplinaria, donde se hizo diagnóstico de Síndrome POEMS. Después del tratamiento de la causa, la paciente evolucionó favorablemente, persistiendo únicamente en el ojo derecho discreta palidez del disco óptico y disminución de células ganglionares.
Conclusiones: Aunque el síndrome POEMS es una entidad rara, debe sospecharse en un paciente con papiledema, especialmente en presencia de otras manifestaciones sistémicas, como neuropatía periférica y cambio de coloración de la piel. El tratamiento adecuado y oportuno de la enfermedad evitará la afectación de la función visual.
Descargas
Citas
Khouri J, Nakashima M, Wong S. Update on the Diagnosis and Treatment of POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes) Syndrome. JAMA Oncol. [Internet]. 2021 [citado: 16/05/2023]; 7(9):1383-1391. doi:10.1001/jamaoncol.2021.0586
Dispenzieri A. Síndrome de POEMS [Internet]. Orphanet; 2015 [citado: 16/05/2023]. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=2905#:~:text=Es%20un%20s%C3%ADndrome%20paraneopl%C3%A1sico%20caracterizado,y%20cambios%20cut%C3%A1neos%20(S)
Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2021 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. [Internet]. 2021 [citado: 16/05/2023]; 96(7):872-888. doi: 10.1002/ajh.26240.
Suichi T, Misawa S, Beppu M, Takahashi S, Sekiguschi Y, Shibuya K, et al. Prevalencia, clinical profiles, and prognosis of POEMS síndrome in Japanese nationwide survey. Neurology. [Internet]. 2019 [citado: 16/05/2023]; 93:e983.
Cerri F, Falzone YM, Riva N, Quattrini A. An update on the diagnosis and management of the polyneuropathy of POEMS síndrome. J Neurol. [Internet]. 2019 [citado: 16/05/2023]; 266(1): 258–267. doi: 10.1007/s00415-018-9068-4
Vasseneix C, Najjar RP, Xu X, Tang Z, Liang Loo J, Singhal S, et al. Accuracy of a Deep Learning System for Classification of Papilledema Severity on Ocular Fundus Photographs. Neurology. [Internet]. 2021 [citado: 18/05/2023]; 97(4): e369–e377. doi: 10.1212/WNL.0000000000012226.
Moreno-Ajona D, McHugh JA, Hoffmann J. An Update on Imaging in Idiopathic Intracranial Hypertension. Front Neurol. [Internet]. 2020 [citado: 18/05/2023]; 11: 453. doi: 10.3389/fneur.2020.00453
Reier L, Fowler JB, Arshad M, Hadi H, Whitney E, Farmah AV, et al. Optic Disc Edema and Elevated Intracranial Pressure (ICP): A Comprehensive Review of Papilledema. Cureus. [Internet]. 2022 [citado: 18/05/2023]; 14(5): e24915. doi: 10.7759/cureus.24915
Crum OM, Kilgore KP, Sharma R, Lee MS, Spiegel MR, McClelland CM, et al. Etiology of Papilledema in Patients in the Eye Clinic Setting. JAMA Netw Open. [Internet]. 2020 [citado: 18/05/2023]; 3(6): e206625. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2020.6625
Abbas M, Alahmad A, Hamzeh G, Haddeh Y. Bilateral swollen optic nerve head etiology and management: A cross-sectional study. Ann Med Surg (Lond). [Internet]. 2022 [citado: 20/05/2023]; 79: 104059. doi: 10.1016/j.amsu.2022.104059
Wang Y, Huang LB, Shi YH, Fu H, Xu Z, Zheng GQ, et al. Characteristics of 1946 Cases of POEMS Syndrome in Chinese Subjects: A Literature-Based Study. Front Immunol. [Internet]. 2019 [citado: 25/05/2023]; 10: 1428. doi: 10.3389/fimmu.2019.01428
Vasilevskiy L, Akhondi H, Wierman A. POEMS syndrome complicated by ischaemic stroke and cerebral vasculitis. BMJ Case Rep. [Internet]. 2019 [citado: 01/06/2023]; 12(7): e229428. doi: 10.1136/bcr-2019-229428
Hickman SJ. Paraneoplastic Syndromes in Neuro-Ophthalmology. Ann Indian Acad Neurol. [Internet]. 2022 [citado: 05/06/2023]; 25(Suppl 2): S101–S105. doi: 10.4103/aian.aian_102_22
Carey AR, Jeyaseelan P. Peripheral retinal leakage in POEMS síndrome. Int J Retina Vitreous. [Internet]. 2021 [citado: 05/06/2023]; 7: 6. doi: 10.1186/s40942-020-00278-1
Mahallati H, Kirkland Roberts J, Assal A, Bhutani D, Park DC, Moazami G. Asymmetric optic disc edema in a young patient with POEMS: A rare presentation of a rare disease. Am J Ophthalmol Case Rep. [Internet]. 2021 [citado: 05/06/2023]; 22: 101064. doi: 10.1016/j.ajoc.2021.101064
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2026 Revista Cubana de Neurología y Neurocirugía

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.
Acorde con el documento de licencias de derecho del autor de Revista Cubana de Neurología y Neurocirugía, los artículos pueden reproducirse sin permiso formal o pago de honorarios por permisos.
Esta es una publicación con Acceso Abierto (Open Access) bajo las condiciones de la Licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional, excepto que se haga alguna indicación adicional.
El usuario sin pedir permiso previo al editor o al autor, es libre de:
- Compartir — copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato
- Adaptar — remezclar, transformar y construir a partir del material para cualquier propósito, incluso comercialmente.
Atribución — Usted debe dar crédito de manera adecuada, brindar un enlace a la licencia, e indicar si se han realizado cambios. Puede hacerlo en cualquier forma razonable, pero no de forma tal que sugiera que usted o su uso tienen el apoyo de la licenciante.
- No Comercial — Usted no puede hacer uso del material con propósitos comerciales.
Esto está de acuerdo con la definición de BOAI de acceso abierto. Además, al autor no se le imponen los cargos o costos por el procesamiento editorial del artículo aceptado para su publicación.

