Manifestaciones neuroftalmológicas en la enfermedad de Steinert

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Palabras clave:

catarata en árbol de navidad, distrofia del epitelio pigmentario de la retina, distrofia de retina, distrofia miotónica tipo 1, electroculograma, electrorretinograma, enfermedad de Steinert, manifestaciones neuroftalmológicas, oftalmoparesia, ptosis palpe

Resumen

Objetivo: Describir las manifestaciones neuroftalmológicas y el estado funcional de la retina en pacientes con enfermedad de Steinert.

Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, a una serie de 29 pacientes, desde 18 de enero 2016 a 15 de enero 2018, en el servicio de Neuroftalmología, del Instituto de Neurología y Neurocirugía “Prof. Rafael Estrada González”. Se tuvieron en cuenta variables demográficas, clínicas y de evaluación funcional de la retina por electrofisiología. Se realizó análisis estadístico univariado y multivariado.

Resultados: La edad media de los pacientes fue de 37,69 años (± 11,48); el grupo etario más frecuente, de 40 a 49 años (44,8 %) y la composición fue similar en cuanto a sexo. La agudeza visual media fue de 87,2 VAR (± 2,842), y considerada buena en un 74,1 %, al igual que la visión al color (72,4 %), la sensibilidad al contraste a 1 metro (63,8 %) y 3 metros (62,1 %). Se detectó hipotensión ocular (82,8 %), cataratas (58,64 %), ptosis palpebral (51,7 %), oftalmoparesias (34,5 %), membranas epirretinianas (12,1 %) y maculopatías (8,64 %). El electrorretinograma mesópico resultó alterado en 75,9 % de los pacientes y el electroculograma en 39,7 %.

Conclusiones: Se encontraron alteraciones oftalmológicas estructurales y funcionales en pacientes con enfermedad de Steinert. La afectación evidente, detectada en las pruebas de electrofisiología visual, sugiere una disfunción importante de la capa de fotorreceptores de la retina y de su epitelio pigmentario (mayor en la primera), a diferencia de lo descrito históricamente en esta enfermedad.

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Publicado

2021-04-15

Cómo citar

1.
Juvier Riesgo T, Maimó Gallego Y, Farias Piñeiro D, Zaldivar Vaillant T, Arias Morales A, Santiesteban Freixas R. Manifestaciones neuroftalmológicas en la enfermedad de Steinert. Rev Cubana Neurol Neurocir [Internet]. 15 de abril de 2021 [citado 18 de julio de 2025];11(1). Disponible en: https://revneuro.sld.cu/index.php/neu/article/view/435

Número

Vol. 11 No. 1 (2021): enero-abril

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Artículos Originales

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