OBJETIVO: Presentar los resultados obtenidos en la evaluación prequirúrgica de pacientes en edad pediátrica con epilepsias farmacoresistente.

MÉTODOS: Se evaluaron 50 niños entre 2–18 años, con una duración media de la epilepsia 5.68 ± 4.65. En los registros de Video– EEG (V–EEG) se analizaron variables conductuales y electrográficas, y se contrastaron los resultados con los obtenidos en pacientes adultos.

RESULTADOS: La eficiencia del monitoreo V–EEG fue de 0.83± 0.16 crisis/día, con diferencia estadísticamente significativa con los adultos, p=0.02. El número de crisis/día, tanto en vigilia como en sueño fue mayor en los niños que en los adultos, p=0.01, p=0.04 respectivamente. El análisis de los patrones de electroclínicos permitió definir en el 54 % de los pacientes el diagnóstico de epilepsia extratemporal, en el 45 % temporal, 10 % generalizadas. Estos resultados resultaron estadísticamente significativos al contrastarlos con los adultos. Se muestra la relación de la zona de inicio ictal con la lesión epileptógena demostrada por Imágenes de Resonancia Magnética (IRM), así como la utilización de imágenes multimodales cuando las IRM resultaron negativas con especial énfasis en el coregistro EEG–SPECT interictal e ictal y los métodos de solución de fuentes generadoras del EEG ictal.

CONCLUSIONES: Los resultados obtenidos avalan la factibilidad de la evaluación pre quirúrgico de pacientes con epilepsias farmacorresistente para el desarrollo de la cirugía de epilepsia como alternativa terapéutica en la edad pediátrica.

OBJETIVO: Evaluar la relación entre percepción de memoria y calidad de vida de los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal que han recibido y que no han recibido tratamiento quirúrgico.

MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal, a 33 pacientes con epilepsia del lóbulo temporal atendidos en el Centro Internacional de Restauración Neurológica, en el período enero 2008 y enero 2015, con edades entre 20 y 54 años. Se dividió la muestra en dos grupos: operados (20) y no operados (13). Se evaluó la percepción de memoria y la calidad de vida a partir de la aplicación del Cuestionario de Eficiencia de Memoria y la escala de Calidad de vida QOLI–31 respectivamente. Se tabularon las puntuaciones en ambos grupos utilizando estadística paramétrica (test de correlaciones de Pearson Test; T–Student, p<0.05).

RESULTADOS: Los pacientes no operados reportaron quejas del funcionamiento de memoria con mayor frecuencia que los operados, evidenciándose diferencias significativas entre grupos en la auto–percepción de problemas de memoria (T–test, p<0.05). Se demostraron diferencias significativas entre los grupos en seis de las dimensiones de la calidad de vida, siendo mejor la percepción de calidad de vida en el grupo de pacientes operados. La percepción de memoria y la calidad de vida tuvieron una relación estadísticamente significativa en ambos grupos (Pearson, p<0.05). El grupo tratado quirúrgicamente mostró una relación significativa de la percepción de memoria con la preocupación por las crisis y los efectos de los medicamentos antiepilépticos.

CONCLUSIONES: El tratamiento quirúrgico de los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal provoca una mejor percepción sobre el funcionamiento de memoria, lo que se relaciona con una mejor calidad de vida.

OBJETIVO: Evaluar la relación entre el diagnóstico patológico, el proceder quirúrgico y la evolución clínica postquirúrgica de pacientes con tumores cerebrales asociados a epilepsia de larga evolución incluidos en el programa de cirugía de epilepsia del Centro Internacional de Restauración Neurológica.

MÉTODOS: De los 47 pacientes operados, seleccionamos los casos con diagnóstico de tumor cerebral, evaluando los hallazgos encontrados en las imágenes de resonancia magnética. Se efectuaron resecciones guiadas por electrocorticografía. El diagnóstico histopatológico de tumor cerebral se realizó según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud.

RESULTADOS: Al efectuarse el análisis histológico se confirmó la presencia de tumor en 6 pacientes (3 gangliogliomas, 2 astrocitomas pilocítico y 1 tumor neuroepitelial disembrioplásico). De ellos, 3 estuvieron asociados a displasia cortical focal (2 gangliogliomas y el tumor neuroepitelial disembrioplásico). La evolución postquirúrgica fue satisfactoria, estando libres de crisis 5 de los 6 pacientes en su última evaluación (rango de 9 y 7 años de operados). La paciente restante logró una reducción considerable de las crisis (5 años y medio de operada).

CONCLUSIONES: La resección de la zona epileptogénica guiada por electrocorticografía permitió alcanzar una buena evolución clínica, independientemente del tipo histológico del tumor su asociación o no con displasia cortical focal.

INTRODUCCIÓN: La epilepsia es una enfermedad crónica no transmisible del sistema nervioso central, de distribución universal, que afecta del 0,5–1 % de la población general sin distinción de género, raza, condición socioeconómica o situación geográfica. Sin embargo, las mujeres con epilepsia tienen necesidades de salud específicas que requieren un manejo terapéutico peculiar.

DESARROLLO: Los trastornos de la salud reproductiva, la disfunción sexual, la infertilidad, el síndrome del ovario poliquístico, la osteoporosis, la depresión y el suicidio son más frecuentes en las mujeres epilépticas, comparadas con grupos controles integrados por mujeres no epilépticas. Las crisis epilépticas constituyen la principal complicación neurológica durante el embarazo, se calcula que el 0,5 % de todos los embarazos ocurren en mujeres epilépticas. Las crisis epilépticas pueden aumentar en un tercio de las mujeres durante el embarazo, hecho que se relaciona con el abandono del tratamiento farmacológico por miedo a los efectos teratógenos de los FAEs y los cambios farmacocinéticos y farmacodinámicos que acompañan al embarazo. Informes recientes reportan una mayor incidencia de malformaciones congénitas en hijos de madres epilépticas, sobre todo en aquellas que presentan crisis durante el primer trimestre del embarazo, usan esquemas terapéuticos con altas dosis de FAEs, politerapia o no reciben ácido fólico profiláctico, sin embargo, más del 90 % de las embarazadas epilépticas tienen niños normales. El uso de contraceptivos hormonales, el embarazo, el parto y la lactancia materna no están contraindicados en la mujer epiléptica.

CONCLUSIONES: El manejo terapéutico de la mujer epiléptica en edad fértil representa un importante dilema clínico, siendo necesario identificar tempranamente sus necesidades de salud y realizar un abordaje multidisciplinario e intersectorial de la mujer epiléptica en edad fértil.

OBJETIVO: Identificar las características clínicas del síndrome de West, etiología y patrones de electroencefalografía (EEG), terapéutica, efectos adversos y factores pronósticos.

MÉTODOS: Un estudio observacional fue realizado en base a la revisión de expedientes clínicos. Se definieron criterios de inclusión. Se incluyeron 45 pacientes ingresados desde enero de 2010 y diciembre de 2015. Se aplicó análisis estadístico.

RESULTADOS: La causa genética, metabólica y estructural fue predominante. Hubo una alta frecuencia de encefalopatía hipóxico – isquémica (33,3 %) y síndromes neurocutáneos (15,5 %). En 66,6% de los pacientes los espasmos musculares estuvieron ausentes por cuatro semanas de tratamiento con el uso combinado de vigabatrina y ACTH; p < 0.05. Todos los pacientes desarrollaron hipertensión transitoria como efecto secundario. El 88,8 % de los pacientes desarrollaron retraso del desarrollo moderado a severo, síndrome de Lennox-Gastaut el 33,3 % y epilepsia focal el 44,4 %. Los factores pronósticos relacionados con resultado pobre fueron antecedentes prenatales y perinatales, causa sintomática, retraso del desarrollo neurológico, crisis epilépticas, EEG positivo anterior y edad menos de 4 meses (40 %) y combinaciones de factores, p < 0.05.

CONCLUSIONES: El uso combinado de vigabatrina y ACTH puede reducir la extensión de los espasmos y el patrón de EEG hipsarrítmico. Los pobres resultados están relacionados con una combinación de factores pronósticos.

INTRODUCCIÓN: Dentro de los objetivos de la evaluación neuropsicológica en la población epiléptica resistente a tratamiento farmacológico se encuentra el valorar, a partir de la evolución neuropsicológica post–operatoria, la influencia de la cirugía realizada con el fin de lograr un control de las crisis.

OBJETIVO: Evaluar en 33 pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, los efectos de la cirugía, al año de realizada, sobre las funciones cognitivas, a partir de la comparación del rendimiento pre y post quirúrgico y relacionar la evolución de variables neuropsicológicas con variables clínicas.

RESULTADOS: Se encuentran mejorías en la cognición general asociado a la disminución de las crisis posteriores a la intervención, manifiesto sobre todo en los que esta se lleva a cabo en el hemisferio izquierdo, mejoría en la memoria en la modalidad de memoria relacionada con hemisferio contralateral a la cirugía y mejoría en tareas de fluencia, como función neuropsicológica relacionada con regiones extratemporales.

CONCLUSIONES: El control o disminución de crisis, logrado como resultado de la cirugía resulta el elemento de mayor influencia positiva en la evolución neuropsicológica.

DESARROLLO: La epilepsia es el trastorno neurológico más frecuente en la adolescencia y a su vez, es también la afectación neurológica que más comúnmente necesita de tratamiento continuo con drogas durante todo el embarazo. Sin embargo, aún existen algunas dudas acerca del efecto del embarazo en la epilepsia, así como de la influencia de la epilepsia en el embarazo, en la posibilidad de afectación de la descendencia, posibles complicaciones al momento del parto y limitaciones en la lactancia. Es muy importante que los profesionales con responsabilidad con el cuidado de las adolescentes epilépticas, conozcan sobre la posible evolución de la epilepsia en el embarazo, las condiciones que influyen en la presentación de las crisis en este periodo de tiempo, la selección de las drogas antiepilépticas y sus efectos en el embarazo y la conducta alrededor del parto y la lactancia en este grupo particular de pacientes.

CONCLUSIONES: La conducta médica, previendo la posibilidad de un embarazo inesperado y la información de los pacientes y familiares sobre la salud reproductiva, son los pilares para lograr una conducta adecuada en adolescentes epilépticas.

INTRODUCCIÓN: En la epilepsia farmacorresistente se ha postulado la acción de mecanismos de muerte por apoptosis tras fenómenos de estrés oxidativo e inflamación.

OBJETIVO: Evaluar las concentraciones de NFkB y p–JNK en tejido de pacientes con crisis focales complejas (CFC) y determinar la relación de las mismas con parámetros de estrés oxidativo e inflamación.

MÉTODOS: Se evaluaron parámetros de estrés oxidativo (malondialdehído, MDA; superóxido dismutasa, SOD y catalasa CAT) en tejido neocortical de pacientes con CFC y en muestras de tejido de pacientes controles (fallecidos por causas no neurológicas). Se determinó NFkB y p–JNK por técnica de Western blott mientras que el MDA, la CAT y la SOD fueron evaluadas por espectrofotometría.

RESULTADOS: Se observó un incremento de las proteínas: p–JNK y NFkB (p<0.001) y del MDA (p<0.002), y una disminución de la CAT (p<0.002). Existe una correlación positiva del p–JNK con la CAT (r=0.892, p<0.04), la SOD (r=0.8801, p<0.04) y el MDA (r=0.8817, p<0.004).

CONCLUSIONES: El NFkB y el p–JNK responden ante estímulos de estrés oxidativo e inflamación y están implicados en la cascada molecular de los procesos de muerte neuronal que ocurren en los pacientes con CFC farmacorresistentes descritos anteriormente.

OBJETIVO: 1) Presentar el estado actual de los conocimientos que pueden dar respuesta a muchas de las preocupaciones de los adolescentes epilépticos, familiares e incluso de profesionales de la salud relacionados con su atención. 2) Hacer recomendaciones sobre las opciones actuales de conducta y tratamiento de estos pacientes, en Cuba.

DESARROLLO: Algunos trastornos e incertidumbres concernientes a la sexualidad, fertilidad y la manera de evitar el embarazo en la adolescencia, sobre todo en pacientes con enfermedades crónicas y entre ellas la epilepsia, aún no tienen respuestas y soluciones definitivas aceptadas de manera unánime. En los adolescentes epilépticos hay factores con influencia conocida en la mayor frecuencia de presentación de disfunciones sexuales, infertilidad y dificultades en determinar la combinación del método anticonceptivo y la droga antiepiléptica más adecuada en aquellos sexualmente activos. Estos son: la propia epilepsia y los ataques, la medicación, la asociación con otras enfermedades del sistema nervioso, los trastornos mentales, la ansiedad, la depresión y las características sociales entre otros. Hay diferentes opciones de tratamiento en las diversas situaciones, pero se deben conocer los efectos adversos de las drogas antiepilépticas en la función sexual y reproductiva antes de ser utilizadas.

CONCLUSIONES: En los adolescentes epilépticos, en los que influyen tantos factores, es importante tener una “guía” general de conducta ante situaciones especiales, pero finalmente las decisiones deben ser individualizadas.

OBJETIVO: Propiedades anticonvulsivantes se han atribuido a extractos de valeriana officinalis. Nuestro objetivo fue analizar las propiedades anticonvulsivantes de extractos de valeriana en danio rerio adultos (pez cebra).

MÉTODOS: Pez cebra fueron pretratados con fármacos anti-antiepilépticos (FAE), extractos de valeriana: acuoso (ValH2O) o etanol (ValEtOH), ácido valerénico (VA) o una mezcla (fenitoína o clonazepam con extractos de valeriana o ácido valerénico). Las crisis epilépticas fueron inducidas con pentilenetetrazole (PTZ) en el tanque de agua. Se definió el período de latencia de la exposición inicial hasta la sacudida salvaje seguida inmediatamente por la pérdida de la postura.

RESULTADOS: Los extractos de valeriana y VA tenían propiedades anticonvulsivantes similares a los antiepilépticos comunes como fenitoína, gabapentina o valproato. Los extractos de valeriana etanólico fueron más potentes que los extractos acuosos. Ácido valerénico es más potente que los extractos de valeriana. Una combinación de clonazepam con extractos de valeriana (acuoso o etanólico) o ácido valerénico aumentó significativamente la latencia. Sin embargo, la fenitoína demostró una interacción exclusiva con los extractos de valeriana etanólico.

CONCLUSIÓN: Los extractos de valeriana y ácidos valerénico tienen propiedades anticonvulsivantes similares a FAE en el pez cebra adulto. La interacción beneficiosa de los extractos de valeriana con fenitoína o clonazepam podrían ser un posible adyuvante para reducir el efecto adverso de los fármacos en pacientes con epilepsia.

INTRODUCCIÓN: Dentro del espectro de encefalopatías rápidamente progresivas, pero potencialmente reversibles, tenemos a las autoinmunes. Los anticuerpos contra el receptor N–metil–D–aspartato (NMDA) han sido asociados con una forma de encefalitis subaguda, que suele tener mayor incidencia en niñas y adolescentes.

CASO CLÍNICO: Paciente de 9 años sin antecedentes patológicos conocidos (peri o postnatales), con un desarrollo psicomotor dentro de límites normales, quien consulta al servicio de emergencias con historia de crisis convulsivas focales complejas con generalización secundaria. Asociaba a alteraciones de la marcha, mutismo y trastornos del comportamiento en el hogar, así como sueño irregular y agitación psicomotora. Se descartaron los trastornos infecciosos o metabólicos. Se documentó la presencia de anticuerpos contra el receptor de NMDA, como parte de una encefalitis autoinmune no asociada a neoplasia.

Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas en una paciente con una posible variante del síndrome de Pascual Castroviejo tipo II.

Caso clínico: Se presenta una paciente femenina de 44 años de edad con hemiparesia congénita espástica, microcefalia congénita, discapacidad intelectual ligera, epilepsia focal estructural (región mesial del lóbulo temporal), y un hemangioma plano color vino-oporto en la mano. Se diagnosticó por imágenes de resonancia magnética de cráneo esquizencefalia de labio abierto o tipo 2, con polimicrogiria fronto-parieto-temporal bilateral y heterotopias periventriculares izquierdas. La paciente, luego de alcanzar la dosis terapéutica de carbamazapina, mejoró y sus crisis se espaciaron de forma tal que ocurrían, aproximadamente, una o dos veces al año. Además, comenzó tratamiento rehabilitador para su hemiparesia espástica.

Conclusiones: La asociación del hemangioma cutáneo y las anomalías en el desarrollo del sistema nervioso central en la paciente sugiere el diagnóstico de Síndrome de Pascual Castroviejo II. Sin embargo, en este caso, el mayor número de malformaciones cerebrales fue contralateral al hemangioma localizado en la mano. No hubo malformación en la fosa craneal posterior, lo que difiere de la mayoría de los casos publicados.

Introducción: La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas crónicas más frecuentes en pediatría con comportamiento clínico y respuesta al tratamiento variables, por lo que requiere el monitoreo frecuente de su evolución. La pandemia provocada por COVID-19 y el confinamiento social limitaron el seguimiento presencial en consulta externa de los pacientes, lo que obligó al empleo de alternativas; una de ellas la telemedicina.

Objetivo: Exponer los beneficios de las modalidades de la telemedicina para el seguimiento de los pacientes epilépticos pediátricos.

Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo y prospectivo de serie de casos, con 52 pacientes epilépticos entre 0 y 18 años de edad, entre marzo de 2020 y enero de 2022. Se utilizaron las modalidades de la telemedicina (telefonía convencional y móvil, mensajería SMS y de voz, correo electrónico, teleconsultas, videos caseros de las crisis). Se realizó, además, una encuesta a los padres o tutores para conocer su opinión sobre la utilidad de este método y la posibilidad de mantener su empleo durante la nueva normalidad.

Resultados: Predominó el grupo de edad de 5-14 años (44,23 %), sexo masculino (57,69 %), procedencia rural (57,69 %) y crisis de inicio focal (51,92 %). Solo el 13,46 % de los enfermos requirió ingreso. El 100 % de los padres consideraron útil la modalidad de atención a distancia durante la pandemia y el 73,07 % consideró que pudiera mantenerse en la nueva normalidad.

Conclusiones: En la nueva normalidad, la telemedicina podría ser una herramienta efectiva en combinación con las consultas presenciales, sobre todo para aquellos enfermos con evolución clínica favorable, y contribuir, además, a disminuir costos para pacientes y familiares.

OBJETIVO: Caracterizar la actividad asistencial en Neurología del convenio Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social (IESS)-Cuba en el Hospital del IESS Babahoyo (República del Ecuador).

MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo de la actividad asistencial en consulta externa, emergencias y hospitalización desde abril del 2015 hasta septiembre del 2016 en el Hospital del IESS Babahoyo (Provincia Los Ríos, República del Ecuador) a través de la consulta al sistema MIS-AS/400 y de los registros de facturación del hospital.

RESULTADOS: Durante el periodo estudiado se efectuaron 5663 atenciones de Neurología. De ellas 4114 fueron realizadas en la consulta externa: 3193 primeras y 921 subsecuentes (22,4 %). La no asistencia de los pacientes a la consulta con respecto a planificado fue del 17,4 %. Los principales motivos de consulta externa fueron la cefalea (1360: 43 %), epilepsia y convulsión (507: 16 %), enfermedad de Parkinson (244: 8 %) y enfermedad cerebrovascular crónica (243: 7 %). En hospitalización y emergencias se realizaron 1549 atenciones. En dicho ámbito predomino las consultas por enfermedad cerebrovascular (553: 77 %). Las pruebas diagnósticas más indicadas fueron la resonancia magnética de cerebro (1537: 63%), la TC de cráneo simple (405: 17 %) y la resonancia de canal espinal cervical (238: 10 %). Se facturó por procedimientos 21 493,13 USD; en consulta externa 209 173,75 USD; en hospitalización 44 560,37 USD; y en total 253 733,92 USD.

CONCLUSIONES: La actividad asistencial en Neurología tuvo un impacto positivo al mejorar la calidad y el acceso al servicio especializado reflejado en los indicadores de productividad.

OBJETIVO: Proponer una perspectiva general del plan de estudios y de los principales documentos docentes para la residencia de Neurología en Cuba.

DESARROLLO: Se analizan varios de aspectos del plan de la residencia de Neurología en Cuba. Primero se especifica el programa o plan de estudios oficial y las propuestas de cambios realizadas. Luego se consideran los criterios para la selección del centro docente-asistencial para la formación parcial o total. También se incluyen algunas aclaraciones sobre: la distribución de las rotaciones o estancias obligatorias para cada curso académico; los contenidos y módulos específicos en la función de atención médica; el horario laboral y de descanso; la relevancia de la actividad investigativa y la publicación de artículos; el sistema de evaluación y las prácticas negativas a evitar en su desempeño; y las diferencias entre el título y perfil asistencial de un especialista de primer y segundo grado. Finalmente, se anexan varios formularios para contribuir a la informatización eficiente de los documentos académicos.

CONCLUSIONES: El artículo constituye una introducción al tema con propuestas para el perfeccionamiento de la docencia neurológica de posgrado. Es necesario que la directiva del Área de Docencia e Investigaciones del Ministerio de Salud Pública fomente un consenso actualizado del programa o plan de estudio oficial de la residencia de Neurología en Cuba.

Introducción: La esclerosis tuberosa es una enfermedad genética autosómica dominante con penetrancia muy variable, que se caracteriza por las lesiones cutáneas, retraso mental y la aparición de tumores múltiples.

Objetivo: Contribuir al conocimiento de esta enfermedad con énfasis en la utilidad de su saber clínico y en las características imagenológicas para el diagnóstico.

Presentación de caso: Lactante de 3 meses de edad, femenina, a los 2 meses de edad comienza a presentar eventos paroxísticos que iniciaban con interrupción de la actividad, parpadeo del ojo derecho seguida de versión cefálica a la derecha, automatismos oroalimentarios y postura distónica de ambos miembros superiores, de corta duración (30 seg) con recuperación espontánea sin secuelas; con una frecuencia de varias veces al día. En la piel se encontraron manchas hipomelanóticas; así como lesión en forma de confeti a nível dorsal superior y región axilar izquierda. Se realizó imagen de resonancia magnética con presencia de nódulos subependimarios y tuberes corticales, se inició tratamiento con valproato de sodio y vigabatrina con buena evolución.

Conclusiones: El caso presentado constituye un ejemplo de un paciente con esclerosis tuberosa debido a una mutación de novo, con cuadro clínico-imagenológico típico, que permitió el diagnóstico. La paciente no tiene antecedentes de familiares afectados y egresa con mejoría favorecida por el tratamiento empleado.

 lactante; esclerosis tuberosa; epilepsia.

Objetivo: Describir los mecanismos implicados en el filtraje sensorial y su evaluación mediante las técnicas de Neurofisiología Clínica.

Adquisición de la evidencia: Se realizó una búsqueda de los últimos veinte años en la base de datos PubMed con las palabras clave: sensory gating; sensory gating AND event-related potentials, epilepsy y schizophrenia. Se revisaron un total de 97 artículos en idiomas inglés y español.

Resultados: El fallo en el filtraje sensorial podría ocasionar una capacidad cerebral deteriorada para seleccionar, procesar y almacenar información, lo que puede contribuir de manera significativa a una disfunción cognitiva o psicosis. Se basa en índices tales como la supresión de P50, N100 y P200, y la inhibición por prepulso de la respuesta de sobresalto. Su evaluación se realiza básicamente mediante el cálculo del cociente de amplitud de los componentes ante el primer y segundo estímulo (S2/S1) y su diferencia de amplitud (S1-S2). Los generadores de sus componentes varían en dependencia de la modalidad sensorial de que se trate. Para la exploración auditiva se propone que los generadores del componente P50 se ubiquen a nivel de lóbulo temporal, en tanto el proceso de filtraje propiamente tiene lugar en áreas del lóbulo frontal.

Conclusiones: Los reportes en la literatura apoyan el uso de las técnicas de Neurofisiología Clínica para el estudio de los mecanismos implicados en el filtraje sensorial y sus alteraciones en diversas enfermedades del sistema nervioso central.