Altas dosis de dexametasona en niños y adolescentes con epilepsia de difícil control

OBJETIVO: Describir las principales características clínicas y evolutivas de una serie de pacientes con epilepsia de difícil control, tratados con altas dosis de dexametasona intravenosa.

MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo con una serie de 12 casos tratados por epilepsia de difícil control en el Servicio de Neuropediatría del Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez” de enero de 2010 a septiembre de 2018. Se les administró dexametasona intravenosa a altas dosis en tres días consecutivos cada mes (ciclo) y durante cinco meses, además de los fármacos antiepilépticos que tenían indicados. Se analizó la edad de inicio de la epilepsia y al diagnóstico, la edad al inicio del tratamiento, el tipo de crisis y de epilepsia, el tiempo entre el inicio de la epilepsia y el tratamiento y, además, la causa. Se utilizó el test exacto de Fisher para la determinación de la asociación entre estas dos últimas variables y la evolución clínica.

RESULTADOS: Predominaron los pacientes del sexo masculino, los que iniciaron las manifestaciones clínicas en el primer año de vida, aquellos que presentaron varios tipos de crisis, los que usaban politerapia y tenían una causa conocida de la epilepsia (sintomática). Luego de los cinco ciclos de tratamiento, se detectó una evolución satisfactoria (disminuyó en al menos 50 % la frecuencia de las crisis) en 8 de 12 enfermos. Solo en dos casos se presentaron reacciones adversas al tratamiento (hipertensión arterial), que no requirieron la retirada de la terapéutica.

CONCLUSIONES: Hubo predominio en los pacientes con varios tipos de crisis epilépticas y en los que la causa de la epilepsia fue reconocida (estructural). En ellos, el uso de la dexametasona intravenosa a altas dosis, añadido a otros fármacos antiepilépticos, fue una alternativa eficaz para disminuir la frecuencia de las crisis epilépticas.

Carlos Alberto Guerrero Peña, Ramiro Jorge García García, Taimi Reyes Concepción, Roisy Valdivia Mojena, Eila Bonet Quesada, Pedro Marrero Martínez, Laura Macías Pavón, Ceylin Luis León
 
Actualización sobre la etiología de la epilepsia

OBJETIVO: Describir las causas de la epilepsia, a partir de los nuevos conceptos que se exponen en la clasificación de la Liga Internacional contra la Epilepsia (2017).

ADQUISICIÓN DE LA EVIDENCIA: Se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos PubMed/Medline. Se utilizaron los siguientes criterios de búsqueda: artículos en idioma inglés y español, publicados en los últimos 10 años, sobre epilepsia y sus causas. Se incluyeron artículos de consenso, revisión y publicaciones oficiales de las comisiones para la clasificación de la epilepsia de la Liga Internacional contra la Epilepsia. De un total de 2140 artículos, se revisaron 158.

RESULTADOS: Las causas genéticas están estrechamente relacionadas con la epilepsia. Las causas estructurales congénitas o adquiridas producen síndromes epilépticos focales o hemisféricos, muchos de los cuales conllevan a una epilepsia farmacorresistente, factibles de tratar con cirugía. Existen otras causas, como las metabólicas, autoinmunes e infecciosas, que también están relacionadas con esta enfermedad.

CONCLUSIONES: Las causas de epilepsia son varias, entre ellas, las genéticas, las estructurales, las mediadas por mecanismos inmunes, las metabólicas y errores congénitos de metabolismo, y las infecciosas. Con el conocimiento de las mismas, podemos atender más eficazmente a los pacientes; identificar, de ser posible, la causa que produce su enfermedad; reconocer aquellas que son potencialmente curables; individualizar la terapéutica, y seleccionar precozmente los candidatos a la cirugía de epilepsia.

Aisel Santos Santos, Lilia María Morales Chacón, Manuel Ulises Dearriba Romanidy
 
Ramiro Jorge García García
 
Capacidad de afrontamiento y calidad de vida de pacientes con epilepsia fármacorresistente tratados con lobectomía temporalOBJETIVO: Caracterizar la capacidad de afrontamiento y la calidad de vida de pacientes con epilepsia fármacorresistente tratados con lobectomía temporal.

MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo y correlacional de 16 pacientes con epilepsia fármacorresistente, sometidos a lobectomía temporal en el Centro Internacional de Restauración Neurológica en el primer semestre de 2016. Se emplearon variables demográficas (edad, sexo, escolaridad y estado civil) y psicológicas (el autoconocimiento de la enfermedad, autoestima, asertividad, estilo de vida, estilos de afrontamiento y calidad de vida). Se aplicó una entrevista semiestructurada, el inventario de autoestima de Coopersmith, la escala de asertividad y el cuestionario de estilo de vida promotor de salud. Se utilizó la escala de calidad de vida QOLIE-31 y la escala de modos de afrontamiento de Lazarus. Se utilizó estadística no paramétrica, con nivel de significación p= 05.

RESULTADOS: Del total de pacientes, 12 reportaron un adecuado autoconocimiento de su enfermedad. La asertividad se comportó en niveles medios en 9 pacientes y en valores medios altos en 4 pacientes. Se observó un 75 % de casos con un estilo de vida no favorable para su salud. Sin embargo, la mayoría obtuvo una media total de la calidad de vida de 83 ± 13 SD (valoración de buena calidad de vida). Se comprobaron diferencias en el estilo de vida, el autoconocimiento de la enfermedad y la calidad de vida en relación con el resultado de la lobectomía temporal.

CONCLUSIONES: Predomina en los pacientes una capacidad de afrontamiento de riesgo para la salud, caracterizada por un estilo de vida no promotor de salud, con adecuados niveles de autoestima y asertividad, y un apropiado autoconocimiento de la enfermedad. Se constata un perfil heterogéneo en los estilos de afrontamiento y buena calidad de vida en los pacientes. El estilo de vida se relaciona positivamente con la calidad de vida, aspecto modulado por la persistencia o no de crisis epilépticas después de la lobectomía temporal.
Marilyn Zaldívar Bermúdez, Lilia María Morales Chacón, Elizabeth Fernández Martínez, Nelson Quintanal Cordero
 
Actualidad en Cuba de la cirugía de la epilepsia focal frontal farmacorresistente no lesional
Aisel Santos Santos, Lilia María Morales Chacón, Manuel Ulises Dearriba Romanidy, Liana Portela Hernández, Vicente Rio Vázquez, Karla Batista García-Ramo
 
Diagnóstico y tratamiento médico de la epilepsia

OBJETIVO: Proponer unas guías prácticas basadas en la mejor evidencia científica y clínica disponible para el manejo diagnóstico y el tratamiento médico del paciente con epilepsia.

DESARROLLO: En una primera parte se hace un análisis de las definiciones de crisis epiléptica y de epilepsia formuladas por la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE). Varios elementos de la definición de epilepsia más reciente resultan polémicos y otros constituyen un paso de avance con respecto a las concepciones originales. Se revisan los criterios con respecto a: 1) La epilepsia considerada como enfermedad, 2) La distinción de las crisis epilépticas “no provocadas” y reflejas, 3) La valoración del riesgo de recurrencia de las crisis epilépticas, y 4) Las implicaciones prácticas del término epilepsia “resuelta”. En la segunda parte se aborda el manejo médico especializado de los pacientes con epilepsia, específicamente la organización de la consulta especializada, las ocho medidas de calidad o estándares para el manejo señaladas por la Academia Americana de Neurología, y las recomendaciones sobre el régimen de vida e integración social y los principios de la terapéutica con los fármacos antiepilépticos orales. En este último acápite se incluyen las recomendaciones para la selección del fármaco antiepiléptico oral según el tipo de crisis epiléptica y las características del paciente. Al final se valoran determinadas características farmacológicas de los fármacos antiepilépticos disponibles y otros que han sido incorporados en los últimos años.

CONCLUSIONES: El diagnóstico y tratamiento médico de la epilepsia en la práctica clínica debe de considerar las recientes publicaciones sobre el tema y las diferentes perspectivas aportadas por los expertos. Al final, el manejo óptimo de esta enfermedad debe de lograrse a través de la discusión formal de las opciones disponibles entre el médico de asistencia y el paciente o sus cuidadores.

Pedro Luis Rodríguez García
 
Kristina Malmgren
 
Factores pronósticos en la cirugía de la epilepsia refractaria del lóbulo temporal

OBJETIVO: Identificar los factores clínicos, electroencefalográficos e imagenológicos que tienen valor predictor en la evolución posquirúrgica de pacientes lobectomizados con epilepsia refractaria del lóbulo temporal.

MÉTODOS: Estudio clínico descriptivo, longitudinal, retrospectivo con 30 pacientes afectos de epilepsia refractaria del lóbulo temporal, sometidos a lobectomía en el Centro Internacional de Restauración Neurológica, de enero de 2002 a diciembre de 2013. Se utilizaron variables clínicas, imagenológicas y electroencefalográficas. Para el análisis estadístico de los datos, se emplearon los programas SPSS versión 15.0, Win Bugs 3.0.3 y Epidat 3.0.

RESULTADOS: Se comprobó que 50 % de los pacientes presentaron su primera crisis después de 2 años de operados. No se detectó asociación estadísticamente significativa con la presencia de lesiones estructurales por resonancia magnética. Los pacientes sin lesiones tienen crisis más rápido y en mayor proporción. Se detectó como factor de mal pronóstico el tener actividad epileptiforme unilateral en el electroencefalograma. Adicionalmente, hubo un cambio significativo en el electroencefalograma a los seis meses y al año de evolución, con respecto a la evaluación inicial.

CONCLUSIONES: Se identificaron con valor pronóstico desfavorable los antecedentes personales de enfermedad, ausencia de trastornos psiquiátricos y ausencia de estado epiléptico. Con valor pronóstico favorable se identificaron la lobectomía derecha y grupos I-II de la clasificación de Engel al año.

Karen Alí Grave de Peralta, Juan Enrique Bender del Busto, Lilia María Morales Chacón
 
Guías de prácticas clínicas para la atención y el manejo de los problemas médicos de las mujeres con epilepsiaINTRODUCCIÓN: Atendiendo al desarrollo que ha alcanzado Cuba en la atención prenatal se requiere de un programa de atención nacional estandarizado y basado en la evidencia disponible para el manejo y seguimiento de los problemas médicos en las mujeres con epilepsia (MCE).

OBJETIVO: Confeccionar una guía práctica para la atención y el manejo de las principales prioridades de salud de las MCE.

MÉTODOS: El capítulo cubano de la Liga Contra la Epilepsia y la Sociedad Cubana de Neurología y Neurocirugía convocó a resolver el problema de la falta de uniformidad en el seguimiento médico de las mujeres con epilepsia. Las guías fueron construidas mediante un consenso de especialistas en Medicina General Integral, Neurólogos, Epileptólogos y Psiquiatras que se han dedicado al estudio de la epilepsia en la mujer. A un panel de expertos se les solicitaron las preguntas que debían responderse en la guía. Para dar respuestas a estas preguntas se realizó la búsqueda, recolección y clasificación de la evidencia disponible. Se analizaron 2456 artículos, 4 guías, 2 tesis de terminación de residencia y 3 trabajos presentados en las Jornadas de Epilepsia en Cuba.

DESARROLLO: Se describe el análisis de la evidencia y se dan recomendaciones para la atención y el manejo de los problemas médicos de la MCE en la etapa preconcepcional, gestacional, parto–puerperio, y menopausia.

CONCLUSIONES: Estas guías constituyen una propuesta para el manejo de los problemas médicos de la epilepsia en la mujer en Cuba, están basadas en la evidencia científica disponible y se espera que resulten en una mejor atención clínica.
René Andrade Machado, Adriana Goicoechea Astencio, Pedro Luis Rodríguez García, Zadayaky Fernández Abreu, Aisel Santos Santos, Tania Garnier Ávila, Juan Miguel Riol Lozano, Arlety García Espinosa, María Elena de la Torre Santos
 
Epilepsia en el anciano. Prevalencia y etiología en la población urbana del municipio de Consolación del Sur, Provincia Pinar del Río, Cuba

INTRODUCCIÓN: La epilepsia es una enfermedad crónica no transmisible que afecta del 0,5–1 % de la población general. La epilepsia es la tercera enfermedad neurológica más frecuente en el anciano, solamente superada por la enfermedad cerebrovascular y las demencias. Informes recientes sugieren un incremento de la prevalencia e incidencia de las epilepsias en el anciano.

OBJETIVOS: Conocer la prevalencia y el comportamiento clínico– etiológico de la epilepsia en ancianos, en la población urbana del municipio Consolación del Sur, Provincia Pinar del Río.

MÉTODOS: El municipio Consolación del Sur tiene una población urbana de 87.419 habitantes, el 14,30 % de esta población tiene más de 60 años. Se realizó un estudio prospectivo, descriptivo y de localización de casos con epilepsia en ancianos, en la población urbana de Consolación del Sur desde 1 de enero de 2015 – 1 de enero de 2016. Se diseñó un formulario estructurado de registro de información que incluía los datos: sociodemográficos, clínicos, paraclínicos y terapéuticos. Los datos finales se almacenaron en una base de datos para su posterior procesamiento estadístico.

RESULTADOS: La prevalencia de epilepsia en ancianos fue de 16.9 casos x 1000 habitantes, límites de edad 61–102 años, media de edad 75,6 años, con predominio en el sexo masculino. La epilepsia fue más frecuente en el grupo de 70–80 años de edad. Predominaron las crisis focales complejas (52,3 %) con o sin generalización secundaria. Las principales causas de epilepsia sintomática fueron: enfermedad cerebrovascular (42,5 %), enfermedades degenerativas (14,7 %), y tumores cerebrales (4,3 %).

CONCLUSIONES: La epilepsia en el anciano representa un problema de salud creciente, de gran importancia epidemiológica por el envejecimiento progresivo de la población cubana. La edad y la enfermedad cerebrovascular constituyen los principales factores de riesgo de crisis epilépticas en el anciano.

Juan Miguel Riol Lozano, José Nelet Rodríguez García, Ernesto Cruz Menor, Marlen Cruz Menor, Ana Lis de Paula
 
Afectación del Sistema Nervioso Central en las encefalomiopatías mitocondrialesEl término “Encefalomiopatías mitocondriales” (MEs) fue acuñado por Shapira en 1977 para describir la participación simultánea del sistema nervioso central (SNC) y músculo esquelético. El SNC es metabólicamente muy exigente y por lo tanto vulnerable a los defectos de la cadena respiratoria mitocondrial. La implicación cerebelosa, leucoencefalopatía, necrosis estriatal bilateral son todas manifestaciones de desordenes mitocondriales específicos. La implicación del SNC subclínica está presente en el aparentemente miopático puro oftalmoplejía externa progresiva (PEO). La epilepsia y migraña son eventos comunes, particularmente en los síndromes MERRF y MELAS, y la epilepsia influye fuertemente en el curso y el pronóstico de las enfermedades mitocondriales, a menudo provocando condiciones potencialmente mortales como crisis metabólica o SLEs. En nuestra cohorte de 93 pacientes mitocondriales (edad 16-78), la migraña fue reportada en 35,5 % con una prevalencia mucho mayor en comparación con la población general independientemente de género, el genotipo o fenotipo. La migraña sin aura fue el dolor de cabeza más común (84,8 %). Los pacientes mitocondriales con migraña demostraron (vs. no migrañosos) menor de edad, significativamente mayor prevalencia de la epilepsia (p = 0.0103), mioclonía (p = 0.0309), episodios similares a ictus (p = 0.0290), anormalidades lentas focales en el EEG (p = 0.0359) y anormalidades focales epilépticas en el EEG (p = 0.0425). En la misma serie, 40,5 % de los 93 pacientes demostrados anormalidades epileptiformes que consiste en actividades de ondas lentas focales o focales múltiples y puntas, y 21,5% presentaba epilepsia clínicamente manifiesta (crisis epilépticas parciales, con o sin generalización secundaria), en su mayoría, pero no sólo, MELAS y MERRF. Así, la migraña y epilepsia no son aspectos meramente fenotípicos de MEs específicos sino más bien la expresión de la vulnerabilidad del sistema nervioso central, probablemente relacionada con defectos de la cadena respiratoria. Nuestros datos apoyan la hipótesis de que la disfunción mitocondrial juega un papel clave en la fisiopatología de la migraña y la epilepsia. Los episodios similares a ictus (SLEs) son el sello distintivo de MELAS, y puede observarse incluso en otro MEs, como trastornos relacionados con POLG1. El MELAS se caracteriza por déficit neurológico repentino similar a los trazos vasculares, pero todavía se discute la patofisiología de SLEs. De 41 SLEs en nuestros pacientes con la mutación de A3243G MELAS, 64% había seguido de migraña y 74% se asociaron con convulsiones. Los ataques implicaron el lóbulo occipital (62 %), parietal (59 %) y temporal (51 %). Las lesiones agudas fueron bilaterales en el 66 % de SLEs y simétrica en el inicio en 51% con una incidencia muy elevada, en comparación con ictus vasculares, de síndromes clínicos bilaterales como pérdida visual cortical o sordera cortical. La IRM de cerebro demostró lesiones corticales y subcorticales con distribución no vascular, comportamiento migratorio y un patrón mixto de difusión restringida y aumento en los mapas ADC. La resonancia magnética de seguimiento demostró reversibilidad parcial de las lesiones, con el desarrollo subsecuente de necrosis pseudolaminar y gliosis. Sin embargo, la atrofia cerebral y cerebelosa excedió con mucho la extensión de SLEs demostrando dos mecanismos en la fisiopatogenia MELAS: pérdida abrupta de la función debido a la lesión de la célula seguida de recuperación parcial y un proceso independiente de degenerativo lentamente progresivo. Al lado de las manifestaciones clásicas de SNC, la demencia y los signos extrapiramidales pueden estar también presentes en trastornos mitocondriales, en algún momento domina el fenotipo. En nuestros pacientes, el deterioro cognitivo fue frecuente revela un patrón constante independiente del fenotipo. El control mental, la memoria a corto plazo y la atención visual selectiva en realidad fueron selectivamente deterioradas en el 75 % de los pacientes, pero el deterioro intelectual global o la demencia, según los criterios del DSM-5, también estuvo presente en una minoría de casos, incluyendo la enfermedad de Alzheimer como síndromes. No encontramos ninguna correlación estricta entre los perfiles neuropsicológicos, y edad, fenotipos clínicos y genética, apoyando otra vez la idea de que incluso cognitivos están relacionados a la disfunción mitocondrial y no a los efectos de cambios genéticos específicos. Así, las imágenes del cerebro, en nuestra cohorte, los resultados anormales de MRI, excluyendo SLEs, consistió en atrofia cortical cerebral (35 pacientes), atrofia cerebelosa (24 pacientes), atrofia del tronco cerebral (11 pacientes), anormalidades de la materia blanca (45 pacientes) y cambios de señal en la sustancia gris profunda (25 pacientes). La atrofia del cerebro fue severa, global y progresiva de MELAS, más ligera y muy estable en MERRF y sobre todo ausente en PEO. El estudio por espectroscopia de resonancia magnética del protón (H1-MRS) reveló los espectros normales en todos los pacientes con uno o múltiples deleciones del ADN mitocondrial en cualquier etapa de la enfermedad, independientemente de la severidad del fenotipo y la implicación del SNC. En cambio, en pacientes portadores de A8344G o los pacientes no-MELAS de A3243G encontramos un mayor pico de compuestos que contienen colina (Cho), reducción variable de N-acetil-L-aspartato (NAA) y ningún pico de lactato (LA) en el cerebro, mientras que en una minoría de estos pacientes LA estaba presente en el LCR. En MELAS, LA en lugar de otro fue encontrada en ambas áreas del cerebro, afectadas y no afectadas, y en el LCR. La neuroimagen, espectroscopia de IRM y los estudios funcionales, como en vivo, biomarcadores, puede ayudar a caracterizar mejor las MEs. La resonancia magnética puede identificar un patrón común en pacientes con MD, pero sólo la integración con MRS, puede proporcionar información útil para guiar los estudios genéticos y el seguimiento en este grupo heterogéneo de trastornos. Además, las anormalidades mitocondriales también pueden presentar en común las enfermedades neurodegenerativas, lo que implica una relación mecanicista entre la disfunción mitocondrial y la neurodegeneración. Así, hay una fuerte necesidad de biomarcadores. El uso apropiado de biomarcadores confiables de hecho puede ser útil: a) Para identificar los principales trastornos mitocondriales entre enfermedades comunes, b) Para caracterizar la disfunción mitocondrial en las enfermedades neurodegenerativas, c) Para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad, d) En la definición de historia natural, e) Para caracterizar y comprender mejor los mecanismos de la disfunción mitocondrial que conducen a fenotipos heterogéneos, f) Para orientar las estrategias terapéuticas.
Serenella Servidei, Guido Primiano, Donato Sauchelli, Cristina Cuccagna, Daniela Bernardo, Cristina Sancricca, Catello Vollono
 
Trastornos del lenguaje y epilepsia
Juan Enrique Bender del Busto
 
Zenebe Gedlie Damtie
 
Características clínico-epidemiológicas de la epilepsia de debut en adultos del municipio Las Tunas

OBJETIVO: Efectuar la caracterización semiológica clínica, electroclínica, etiológica y del tratamiento antiepiléptico usado como primera opción en adultos con epilepsia de debut.

MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo de los pacientes con edad ≥18 años, atendidos en el Servicio de Neurología del hospital provincial de Las Tunas (Cuba) durante un año (1-1-2016 a 31-12-2016) que tuvieron diagnóstico de epilepsia de debut y residían en el municipio de Las Tunas.

RESULTADOS: La muestra quedó conformada por 72 pacientes. La tasa de incidencia fue de 36,2 por 100 000 habitantes. De estos 47 (65 %) del sexo femenino. El grupo de edad con mayor incidencia fue el de 18-29 años (edad media de 43,3 años, rango 19-89 años). El tipo de crisis epiléptica más frecuente fue la generalizada (41 pacientes – 57 %). La crisis generalizada más frecuente fue la tónico-clónica (21 pacientes - 29,1 %). La crisis focal más frecuente fue la cognitiva/emocional con deterioro de la conciencia y automatismos. Hubo un caso con estado epiléptico, que fue tónico-clónico generalizado. En el EEG interictal hubo actividad epileptiforme en 48 pacientes (66,6 %) con predominio focal (14 pacientes - 19,5 %) y multifocal (7 pacientes - 9,4 %). Mostraron actividad paroxística generalizada ocho pacientes (11,1 %) y resultado EEG normal 17 pacientes (23,6 %). En el diagnóstico etiológico fue más frecuente el grupo indeterminado (38 casos – 52,7 %) seguido del vascular (27,7 %) y postraumático (8,33 %).

CONCLUSIONES: Fue más frecuente la epilepsia en el sexo femenino, adulto de 18-29 años, la presentación con crisis generalizadas y el grupo de causas indeterminadas. Se sugiere la investigación prospectiva de la epilepsia de debut mediante variables estandarizadas de los grupos semiológicos y etiológicos. Esto es necesario para desarrollar modelos predictivos de la evolución y el control de las crisis.

Sara Yesenia Celorrio Castellano, Yenma Labrada Gálvez, Luis Raúl Rodríguez Pupo
 
Epilepsia farmacorresistente en un paciente con oligodendroglioma frontal y antecedentes de encefalitis varicelosa

INTRODUCCIÓN: La epilepsia farmacorresistente se plantea cuando han fracasado dos ensayos de fármacos antiepilépticos tolerados, apropiadamente elegidos y empleados de forma adecuada, para conseguir la ausencia mantenida de crisis. Dicha situación es más significativa en las crisis de inicio focal y por causas adquiridas.

CASO CLÍNICO: Varón que a los cinco años fue hospitalizado por fiebre, cefalea, vómitos, inestabilidad de la marcha y dificultad para la bipedestación, tras haber presentado erupción varicelosa hacía siete días. La serología en suero fue positiva para la IgM del virus varicela zóster. Se diagnosticó encefalitis aguda varicelosa y la evolución fue favorable con el tratamiento de aciclovir. Con este antecedente, a los catorce años se presentan crisis epilépticas. Se indicó tratamiento con diferentes antiepilépticos durante un año y medio hasta concluirlo como una epilepsia farmacorresistente. En el informe de las imágenes de resonancia magnética (IRM) cerebral se describió una lesión hiperintensa en la secuencia T2 a nivel frontal parasagital derecha cortico-subcortical de forma irregular de 17 mm de diámetro, informada como compatible con gliosis residual de encefalitis por varicela. Se consideró al paciente candidato a cirugía de epilepsia, solicitándosele vídeo-EEG que mostraba ritmos reclutantes que parecían originarse en la región frontal derecha. Se intervino quirúrgicamente realizándose lesionectomía y la pieza anatomo-patológica fue informada como oligodendroglioma NOS. El paciente está libre de crisis desde hace un año, y en pauta de lenta discontinuación del tratamiento antiepiléptico.

CONCLUSIÓN: Este paciente al principio se diagnosticó la causa de la epilepsia en relación al antecedente de encefalitis viral por varicela, que puede producir como secuela crisis epilépticas. Sin embargo, en la epilepsia a partir de los datos clínicos, del EEG, las IRM de cerebro y la evolución se debe siempre realizar el diagnóstico diferencial con otras causas, y especialmente las neoplásicas de evolución lenta.

Javier Romero Esteban, José Ángel Mauri Llerda, Alicia Sáenz de Cabezón-Álvarez, Alberto Valero Torres, Carolina García Arguedas, Elena Bellosta Diago, Jesús Pérez Gómez, Jorge Alfaro Torres, Jesús Moles Herbera
 
Características de la epilepsia antes del primer año en el Hospital Pediátrico de Centro Habana durante el período 2004–2009INTRODUCCIÓN: La epilepsia de presentación temprana adquiere una relevancia especial por su asociación a un peor pronóstico en relación con su causa.

MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo de la epilepsia de presentación antes de los 12 meses de edad, con la primera crisis epiléptica afebril y no sintomática aguda. La muestra se conformó por los casos atendidos en el servicio de Neuropediatría del Hospital Pediátrico Universitario de Centro Habana desde el 1 de enero del 2004 hasta el 31 de diciembre del 2009. Se comparó los pacientes con epilepsia idiopática, sintomática y probablemente sintomática.

RESULTADOS: De los 41 pacientes hubo 23 con epilepsia idiopática, 17 con epilepsia sintomática y 1 con epilepsia probablemente sintomática. En los niños con epilepsia idiopática predominó en 14 la historia familiar de epilepsia. En la epilepsia sintomática se reportaron un total de 29 antecedentes prenatales. Se asoció en 20 pacientes más de un antecedente prenatal y familiar. La causa más frecuente fue de origen prenatal (15) y perinatal (10), combinando en un paciente más de un origen. Según las características del EEG: 12 son generalizadas, 26 sin generalización, y 3 con hipsarritmia y síndrome de West. En relación al desarrollo psicomotor se detectó normalidad en 22 pacientes, 8 retraso leve y en 11 el retraso es moderado o grave.

CONCLUSIÓN: Nuestro trabajo es compatible con la existencia de epilepsias benignas y de buen pronóstico antes del primer año de vida.
Ernesto Portuondo Barbarrosa
 
Doris Da May Lin
 
Osvaldo Ramón Aguilera Pacheco, Dámaris González Vidal
 
Primera experiencia en Cuba con la implantación crónica de electrodos subdurales en un paciente con epilepsia

INTRODUCCIÓN: En el Centro Internacional de Restauración Neurológica (CIREN) se implementó por primera vez en Cuba un protocolo de evaluación prequirúrgica para la epilepsia hace 10 años. En el Instituto de Neurología y Neurocirugía de La Habana (INN) este protocolo comenzó a implementarse a partir de mayo de 2010. En ninguna de estas instituciones se había realizado una cirugía de la epilepsia con implantación crónica de electrodos subdurales. El objetivo de la presente comunicación es presentar los resultados de la realización por primera vez en Cuba de este proceder por el equipo de cirugía de la epilepsia del INN.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 32 años con epilepsia extratemporal refractaria causada por una displasia del giro fusiforme. Asociaba una psicosis esquizofreniforme perictal y un estudio de evaluación prequirúrgica realizado en el INN concluido como un caso concordante en lateralidad pero no en localización. La zona sintomáticogena indicaba un compromiso del tercio posterior del giro temporal superior, el giro angular derecho y posteriormente de ambos lóbulos temporales. La zona lesional se ubicaba en el giro fusiforme derecho. Ambas cortezas límbicas constituían la zona de déficit funcional. La actividad epileptiforme interictal mostraba un compromiso parieto–temporal derecho y la zona de inicio ictal evaluada con video–electroencefalograma se ubicó en el electrodo P4. Para delimitar con precisión la zona a resecar se decide realizar la implantación crónica de electrodos subdurales.

CONCLUSIONES: Se realizó sin complicaciones la primera implantación crónica de electrodos subdurales en Cuba.

René Andrade Machado, Adriana Goicoechea Astencio, Genco Estrada Vinajera, Elí González Hernández, Luis Zarrabeitia Oviedo, Carlos Sánchez Catasus
 
Semiología y evolución de las crisis febriles en el Hospital Pediátrico Universitario de Centro Habana

OBJETIVO: Describir la semiología, factores y criterios de riesgo de recurrencia y desarrollo de epilepsia y la evolución clínica de un grupo de pacientes con crisis febriles.

MÉTODOS: Se realizó estudio observacional, prospectivo y descriptivo de las características clínicas de las crisis febriles en el periodo de 01–2005 al 12–2013. Se obtuvo de las historias clínicas y/o en consulta de Neuropediatría: antecedentes personales y familiares relevantes, semiología de la crisis, factores y criterios de riesgo; que permitió clasificarlas en simples y complejas; observando la evolución de los niños con crisis febriles recurrentes y complejas y uso de tratamiento preventivo.

RESULTADOS: De 313 pacientes (185 masculinos/ 128 femeninos), 68 (21,7 %) tuvo su primo crisis febril antes del primer año y 245 (78,3 %) después. El 85,9 % fue simple (17,5 % recurrentes) y 14,1%, compleja (p=0.000). El antecedente familiar de crisis febril (31,6 %) y la primo crisis antes del primer año (21,7 %), fueron los factores de riesgo más frecuentes de recurrencia. Los criterios de riesgo a desarrollar epilepsia estuvieron por debajo del 16 % y el antecedente familiar de epilepsia (15,6 %) el más preponderante. 19 pacientes evolucionaron a síndromes epilépticos afines y 5 al síndrome de Dravet. El tratamiento preventivo se utilizó en 45 pacientes (10 intermitente y 35 continuo) con diazepan oral y ácido valproico o fenobarbital. En los pacientes con crisis febriles simples sin uso de tratamiento continuo, el 17,5 % tuvo más 3 crisis y ninguno después de los 6 años (p=0.000).

CONCLUSIONES: Las crisis febriles tienen buen pronóstico a corto, mediano y largo plazo, son dependientes de la edad y predominan las simples. El tratamiento continuo puede ser útil en la prevención de la recurrencia y no en el desarrollo futuro de epilepsia.

Ernesto Portuondo Barbarrosa
 
Diagnóstico y tratamiento del estado epiléptico

OBJETIVO: Revisar la literatura sobre los principios cardinales para el diagnóstico y tratamiento adecuado del estado epiléptico.

DESARROLLO: Se evalúa y enfatiza en los principios cardinales para el manejo adecuado del estado epiléptico: 1) La actualización de los criterios diagnósticos, los subtipos semiológicos y el diagnóstico etiológico de la entidad para obtener una mayor relevancia clínica, 2) Las vías para agilizar el inicio de la terapia de primera línea con benzodiacepinas y la aplicación inmediata de los restantes tratamientos en las formas refractarias, y 3) Los métodos para el diagnóstico precoz y tratamiento apropiado del estado epiléptico no convulsivo. En el diagnóstico del estado epiléptico se abordan las concepciones con respecto al tiempo de duración de las crisis epilépticas y los tipos de crisis epilépticas englobadas en la definición. Se adoptan los términos y descripciones semiológicas más actuales expresadas por la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE). En un último acápite se abordan las pautas antiepilépticas iniciales y anestésicas que se indican para controlar las crisis epilépticas lo más rápido posible. También se delinean las medidas para evitar y tratar las complicaciones sistémicas relacionadas con el estado epiléptico y los efectos adversos de los antiepilépticos.

CONCLUSIONES: Se precisan de investigaciones amplias que valoren la efectividad de las terapias individuales acorde al mecanismo de las crisis epilépticas, semiología, duración, causas, complicaciones asociadas y cambios dinámicos que potencian el estado epiléptico y la lesión neuronal.

Pedro Luis Rodríguez García
 
Tumores cerebrales en el programa de cirugía de la epilepsia del Centro Internacional de Restauración Neurológica (La Habana)

OBJETIVO: Determinar las características de los tumores cerebrales y las lesiones asociadas en pacientes sometidos a cirugía de epilepsia en el Centro Internacional de Restauración Neurológica (CIREN – La Habana, Cuba), así como el impacto en la evolución clínica posterior a la resección guiada por electrocorticografía (ECoG).

MÉTODOS: De los 47 pacientes con epilepsia farmacorresistente operados en el CIREN, se realizó un estudio descriptivo de aquellos con diagnóstico confirmado de tumor cerebral. Se efectuaron resecciones guiadas por ECoG y el diagnóstico histopatológico se realizó según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. Para el diagnóstico microscópico de displasia cortical focal se utilizó el sistema propuesto por la Liga Internacional contra la Epilepsia. La escala de Engel modificada fue aplicada para el seguimiento postquirúrgico.

RESULTADOS: El promedio de edad previo a la cirugía fue de 32,8 años (5-19 años) y la duración promedio de la epilepsia fue de 21,5 años (2-42 años). El análisis histológico confirmó la presencia de tumor en 6 pacientes (3 gangliogliomas, 2 astrocitomas pilocíticos y 1 tumor neuroepitelial disembrioplásico); 4 correspondieron al lóbulo temporal y 2 extratemporales y de ellos, 3 estuvieron asociados a displasia cortical focal. La evolución postquirúrgica fue satisfactoria, estando libres de crisis en su última evaluación, 5 pacientes (rango de 7 y 9 años, estadios Ia, Ib y Ic). La paciente restante logró una reducción considerable de las crisis (5 años y medio de operada con un estadio IIIa).

CONCLUSIONES: La resección del tumor guiada por ECoG permite diagnosticar otras lesiones no identificadas en las resonancias magnéticas en el 50 % de los casos y cuya epileptogenicidad ha sido demostrada. La evolución clínica favorable en la mayoría de los pacientes sugiere la utilidad de la ECoG intraoperatoria para la adecuada resección de la zona epileptogénica.

Bárbara Ofelia Estupiñán Díaz, Iván García Maeso, Lilia María Morales Chacón, Margarita Minou Báez Martín, Lourdes Lorigados Pedre, Nelson Ernesto Quintanal Cordero, José Antonio Prince López, María Eugenia García Navarro, Isabel Fernández Jiménez, Karen Alí Grave de Peralta
 
Milena Pavlova
 
Evaluación prequirúrgica en niños con epilepsias farmacorresistentes. Resultados del CIREN

OBJETIVO: Presentar los resultados obtenidos en la evaluación prequirúrgica de pacientes en edad pediátrica con epilepsias farmacoresistente.

MÉTODOS: Se evaluaron 50 niños entre 2–18 años, con una duración media de la epilepsia 5.68 ± 4.65. En los registros de Video– EEG (V–EEG) se analizaron variables conductuales y electrográficas, y se contrastaron los resultados con los obtenidos en pacientes adultos.

RESULTADOS: La eficiencia del monitoreo V–EEG fue de 0.83± 0.16 crisis/día, con diferencia estadísticamente significativa con los adultos, p=0.02. El número de crisis/día, tanto en vigilia como en sueño fue mayor en los niños que en los adultos, p=0.01, p=0.04 respectivamente. El análisis de los patrones de electroclínicos permitió definir en el 54 % de los pacientes el diagnóstico de epilepsia extratemporal, en el 45 % temporal, 10 % generalizadas. Estos resultados resultaron estadísticamente significativos al contrastarlos con los adultos. Se muestra la relación de la zona de inicio ictal con la lesión epileptógena demostrada por Imágenes de Resonancia Magnética (IRM), así como la utilización de imágenes multimodales cuando las IRM resultaron negativas con especial énfasis en el coregistro EEG–SPECT interictal e ictal y los métodos de solución de fuentes generadoras del EEG ictal.

CONCLUSIONES: Los resultados obtenidos avalan la factibilidad de la evaluación pre quirúrgico de pacientes con epilepsias farmacorresistente para el desarrollo de la cirugía de epilepsia como alternativa terapéutica en la edad pediátrica.

Lilia María Morales Chacón, María Eugenia García Navarro, Reynaldo Galvizu, Carlos Maragoto Rizo, Héctor Vera Cuesta, María de los Angeles Ortega Pérez, Rafael Rodriguez Rojas, Carlos Sánchez Catasus, Bárbara Ofelia Estupiñán Díaz, Lourdes Lorigados Pedre, Margarita Minou Báez Martín, Digna Pérez Madrigal, Yunilda Rodríguez Ortega, Miriam Guevara Pérez, Abel Sánchez Curuneaux
 
Charles Ákos Szabó
 
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