Presentación de Caso

 
Alex Mauricio Altamirano, Chadia Alvarez Padrón
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Complejo de la esclerosis tuberosa

Introducción: La esclerosis tuberosa es una enfermedad genética autosómica dominante con penetrancia muy variable, que se caracteriza por las lesiones cutáneas, retraso mental y la aparición de tumores múltiples.

Objetivo: Contribuir al conocimiento de esta enfermedad con énfasis en la utilidad de su saber clínico y en las características imagenológicas para el diagnóstico.

Presentación de caso: Lactante de 3 meses de edad, femenina, a los 2 meses de edad comienza a presentar eventos paroxísticos que iniciaban con interrupción de la actividad, parpadeo del ojo derecho seguida de versión cefálica a la derecha, automatismos oroalimentarios y postura distónica de ambos miembros superiores, de corta duración (30 seg) con recuperación espontánea sin secuelas; con una frecuencia de varias veces al día. En la piel se encontraron manchas hipomelanóticas; así como lesión en forma de confeti a nível dorsal superior y región axilar izquierda. Se realizó imagen de resonancia magnética con presencia de nódulos subependimarios y tuberes corticales, se inició tratamiento con valproato de sodio y vigabatrina con buena evolución.

Conclusiones: El caso presentado constituye un ejemplo de un paciente con esclerosis tuberosa debido a una mutación de novo, con cuadro clínico-imagenológico típico, que permitió el diagnóstico. La paciente no tiene antecedentes de familiares afectados y egresa con mejoría favorecida por el tratamiento empleado.

 lactante; esclerosis tuberosa; epilepsia.

Mayelin Pimienta Medina, Reinier Cardentey Sánchez, Juan Ramón Bravo Domínguez, Marité García Llano, Joel Luis Mesa Tejido, Asdrubal Benito García López
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Raquel Rojas Bruzon, Jose Enrique Valdés Rios, Odalis Pacheco Sasplugas, Loida Cortés de Quero
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Importancia del monitoreo transoperatorio de la presión intracraneal durante la ventriculocisternostomía endoscópica

Introducción: La neuroendoscopía es un proceder neuroquirúrgico mínimamente invasivo al cerebro empleado para el tratamiento de un número cada vez mayor de enfermedades. Entre sus variantes, la ventriculocisternostomía endoscópica del piso del III ventrículo constituye el tratamiento de elección para la hidrocefalia obstructiva triventricular.

Objetivo: Demostrar la importancia del monitoreo transoperatorio de la presión intracraneal y de otros parámetros vitales durante la realización de la ventriculocisternostomía endoscópica del piso del III ventrículo.

Presentación de caso: Paciente de 45 años de edad, portador de hidrocefalia obstructiva secundaria a un hemangioblastoma de fosa posterior. Se trató mediante ventriculocisternostomía endoscópica premamilar del piso del III ventrículo con monitoreo de la presión intracraneal y otros parámetros vitales durante el transoperatorio. El proceder se realizó sin complicaciones. El paciente mejoró su sintomatología y se pudieron realizar las mediciones necesarias planificadas durante el proceder.

Conclusiones: La monitorización transoperatoria de la presión intracraneal revela variaciones en parámetros vitales como la tensión arterial, la frecuencia cardíaca e incrementos intermitentes de la presión intracraneal. Este tipo de cirugía es de gran utilidad para cirujanos y anestesistas. Contribuye a descartar y evitar complicaciones transoperatorias, además, influye favorablemente en los buenos resultados del proceder y su pronóstico, como ocurrió en este paciente.

 

Yvei González Orlandi, Yanely Jardines Hinojosa, Joan Laffita Zamora, Alejandro Coronado Rosales, Yisel García Tamayo, Arianne Brown Pérez
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Meningiomatosis en paciente sin antecedentes familiares que condicione el desarrollo de la enfermedad

Introducción: Los meningiomas son tumores que se originan de las meninges, constituyen los tumores intracraneales extraaxiales más comunes, son generalmente benignos y de crecimiento lento. Se consideran meningiomas múltiples cuando un paciente sin neurofibromatosis tipo 2 presenta más de un meningioma dentro del Sistema Nervioso Central independientemente de que se presenten simultáneamente o separados en el tiempo. Objetivo: Describir aspectos clínicos e imagenológicos de meningiomatosis en paciente sin antecedentes familiares que condicione el desarrollo de la enfermedad.

Presentación de caso: Paciente femenina, blanca, de 68 años de edad, con antecedentes de cardiopatía isquémica e hipertensión arterial compensadas, sin antecedentes familiares de otras enfermedades. Aproximadamente hace siete meses comenzó a referir debilidad e inestabilidad para la marcha de curso progresivo, con tendencia a la lateralización hacia la derecha. Estos síntomas se asociaron posteriormente con cefalea opresiva en zona hemicraneal derecha sin otros elementos clínicos. Los estudios de resonancia magnética craneal simple y contrastada comprobaron la presencia de meningiomas múltiples cerebrales.

Conclusión: Los estudios imagenológicos, la edad de presentación en ausencia de criterios y de antecedentes familiares de neurofibromatosis tipo 2 u otra enfermedad genética que condicione el desarrollo de meningiomatosis, hicieron posible el diagnóstico de meningiomas múltiples probablemente esporádicos en la paciente presentada.

 

Yaritza Robles Robles, Yessika Dueñas Ojeda, Roberto León Castellón
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Gerardo Carlos Rodríguez Justo, Linet Gorrita Mora
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Marco Antonio Baralt Ramírez, Adriel Salazar Lopez, Mariela Infante Pérez
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Belkis Ortega de la Campa, Iván Soto Ortega
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Aracelis Salomón Vila, Luis César Acosta González, Ernesto Enrique Horta Tamayo, Carlos García Alonso
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Gretel Mosquera Betancourt, Rogers Téllez Isla, Yanmara Betharte Sotomayor, Erick Héctor Hernández González, Annabel Noelene Rodríguez Acevedo, Yudenia Toledo Cabarcos
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Rosney Jesús Valdés Cuesta
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Fractura cervical subaxial de C7

Objetivo: Describir el tratamiento y evolución de un paciente con fractura en columna cervical subaxial de transición, C7.

Caso clínico: Se presenta un paciente de 30 años, que sufrió enclavamiento en aguas poco profundas, lo que le provocó dolor cervical bajo intenso acompañado de parestesias dolorosas en territorio radicular de C7 y C8 bilateralmente, y bradicardia. Se le realizó, a través de abordaje quirúrgico antero-lateral izquierdo del cuello, una corpectomía de C7, descompresión del saco dural, colocación de injerto óseo intersomático de cresta iliaca y estabilización bisegmentaria de la columna con lámina de Sénegas y tornillos corticales en C6 y D1, para tratar una fractura vertebral cervical con estallamiento completo del cuerpo de C7. La evolución posoperatoria fue satisfactoria, con desaparición de los síntomas y signos.

Conclusiones: La evaluación cuidadosa del paciente ante la sospecha de este tipo de lesión, siguiendo los protocolos ya validados, permite hacer su diagnóstico. La nueva clasificación de AOSpine para las lesiones de la columna cervical subaxial define el tipo de tratamiento a seguir, ya sea conservador o quirúrgico. El tratamiento quirúrgico consiste en descomprimir las estructuras nerviosas espinales cuando sea necesario y estabilizar el segmento vertebral lesionado. De esta manera, se logra una temprana movilización y recuperación del paciente. El paciente en cuestión tuvo una evolución posquirúrgica satisfactoria.

Marlon Pila Bandera
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Adelaida Mesa Márquez, José Fernando Zapata Berruecos, Juan Felipe Álvarez Restrepo, René Andrade Machado, Isabel Cristina Rojas Gallego
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Miriel Alberto Ávila Winta, Urania Gretel Bencosme Rivero, Diana Emelia Casalís del Río
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Carlos Manuel Pérez Águila, Rolando Dornes Ramón, Rolando Álvarez Llanes, Yunelkys Martínez Castro
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Bárbara Aymeé Hernández Hernández, Kiomi Menéndez Imamura, Yaquelín García Lujardo, Ariel González López, Lillian Leyva Medrano
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Bárbara Aymeé Hernández Hernández, Luisa Paz Sendín
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Hallazgos neuropsicológicos, neurofisiológicos e imagenológicos en dos casos con síndrome Cri du chat

Objetivo: Describir los hallazgos neuropsicológicos, neurofisiológicos e imagenológicos de dos casos con síndrome Cri du chat.

Casos clínicos: Se presentan dos casos clínicos de pacientes del sexo femenino con síndrome Cri du chat (3,9 años y 4,0 años de edad, respectivamente), atendidas en el Centro Internacional de Restauración Neurológica. Se ejecutó una evaluación multidisciplinaria, con la aplicación de la escala Brunet-Lezine, el electroencefalograma digital, los potenciales evocados sensoriales y la resonancia magnética nuclear. Se encontraron alteraciones en el neurodesarrollo: caso 1 (profundo) y caso 2 (grave) y una actividad epileptiforme multifocal activa en el electroencefalograma (caso 1). En neuroimágenes se identificaron lesiones hipóxicas isquémicas y alteración en la organización de la corteza (caso 1). En los potenciales evocados sensoriales se observó compromiso de la vía auditiva y somestésica dorso-lemniscal en ambos casos.

Conclusiones: En los casos con síndrome Cri du chat se presentan hallazgos específicos desde el punto de vista neuropsicológico e imagenológico. Estos aspectos contribuyen a mejorar la atención multidisciplinaria en este síndrome, así como, la planificación de tratamientos específicos que pudieran optimizar la calidad de vida de estos niños y, por consiguiente, de su principal red de apoyo, su familia.

Marilyn Zaldívar Bermúdez, Lilia María Morales Chacón, Judith González González, Carlos Maragoto Rizo, Margarita Minou Báez Martín, Zenaida M Hernández Díaz
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Síndrome de Kleeblattschädel

Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas, la conducta y evolución posoperatoria de una lactante con síndrome de Kleeblattschädel.

Caso clínico: Lactante de dos meses de edad, femenina, hija de padres jóvenes, sin antecedentes de enfermedad genética o crónica. La madre tuvo control prenatal desde las primeras semanas de embarazo. Los estudios de ultrasonido durante la gestación no reportaron alteraciones. Al nacer, la paciente
presentó distrés respiratorio ligero y se constataron rasgos dismórficos. Fue remitida hacia el Hospital Pediátrico “Octavio de la Concepción y de la Pedraja”, de Holguín, con el diagnóstico de craneosinostosis. En la exploración física se constató la fontanela anterior amplia, exoftalmos bilateral, hipertelorismo, hipoplasia maxilar y configuración de cráneo en forma de trébol. En el informe de tomografía computarizada, se describió cráneo en trébol, cierre total de las suturas y exoftalmos bilateral. Los ventrículos cerebrales estaban con dilatación de los cuernos temporales de los ventrículos laterales. Se le realizó corrección craneal, mediante craniectomías lineales parasagitales a los tres meses de nacida. Como complicaciones de la cirugía presentó fístula de líquido cefalorraquídeo y anemia. La lactante, luego de operación, mantuvo una evolución satisfactoria.

Conclusiones: El síndrome de Kleeblattschädel es una variante rara de craneosinostosis, de causa desconocida. El tratamiento quirúrgico temprano es ideal para cumplir con los objetivos quirúrgicos, además de evitar el deterioro y mejorar el desarrollo psicomotor del niño. La paciente fue operada a los tres meses de edad y, a pesar de la complicación posquirúrgica presentada, evolucionó satisfactoriamente.

Héctor Alejandro Ulloa Cedeño, Melba Zaldívar Santesteban, Orlando Ríos Mastrapa, Miguel Enrique Espinosa Arévalo, Leonel Gustavo Céspedes Tamayo, Orlando Salazar Escalona
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Neurodegeneración por acumulación cerebral de hierro, de inicio precoz, en dos hermanas

Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de la neurodegeneración por acumulación cerebral de hierro, de inicio precoz, en dos hermanas.

Casos clínicos: Se presentan dos pacientes femeninas (hermanas), de 8 y 3 años de edad. La mayor tuvo inicio de las manifestaciones en la lactancia, con afectación del neurodesarrollo; se diagnosticó, en ese momento, con una parálisis cerebral infantil. Posteriormente, aparecieron alteraciones neuropsiquiátricas, deterioro de las funciones motoras, del lenguaje, cognitivas y espasmos distónicos severos. El segundo caso, tras un aparente desarrollo psicomotor normal, comenzó con trastornos del lenguaje y ataxia, con rigidez de evolución progresiva. El diagnóstico previo de una hermana con neurodegeneración por acumulación cerebral de hierro, en su forma de inicio precoz, y la evidencia de imágenes de “ojo de tigre” en la resonancia magnética en ambas pacientes, facilitó el diagnóstico de la hermana menor.

Conclusiones: La aparición de manifestaciones clínicas de disfunción del sistema nervioso de diversa topografía, con evolución lenta y progresiva en etapas tempranas de la vida, y el hallazgo de imagen de “ojo de tigre” en resonancia magnética, permitió el diagnóstico de neurodegeneración por acumulación cerebral de hierro en ambos casos. El antecedente familiar facilitó el diagnóstico de la segunda hermana.

Dámaris González Vidal, Osvaldo Ramón Aguilera Pacheco, Francisco Gómez Alvarez
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Alex Mauricio Altamirano Calderón, Migdalia González Lovera
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Cirugía de zona epileptogénica localizada en un área elocuente del lóbulo frontal en un adolescente con epilepsia

OBJETIVO: Describir los resultados de la evaluación prequirúrgica, transquirúrgica y postquirúrgica, en un adolescente con epilepsia farmacorresistente con zona epileptogénica estimada en un área elocuente del lóbulo frontal izquierdo.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino, de 18 años, con epilepsia frontal izquierda farmacorresistente desde los tres años, con una frecuencia de crisis de desconexión, atónicas y, en ocasiones, tónico clónico bilateral entre 30 y 40 diarias, previo a la cirugía. La evaluación prequirúrgica identificó la zona de inicio ictal frontal izquierda, no lesional por imagen de resonancia magnética de 3 tesla. Se indicó tomografía computarizada por emisión de fotón único interictal / ictal corregistrada con resonancia magnética, donde se identificó hiperperfusión frontal izquierda. Se realizó la cirugía con el uso de potenciales evocados somatosensoriales para identificar el surco central, la estimulación cortical directa para mapear el área motora primaria, y la electrocorticografía transoperatoria para delimitar la zona de resección. Se empleó la técnica combinada desconectiva (callosotomía anterior) y resectiva del giro frontal superior y medio izquierdos, con modificación del patrón eléctrico en la electrocorticografía posterior a la cirugía. El resultado anatomopatológico fue displasia cortical focal tipo IA. En el seguimiento postquirúrgico, el paciente presenta solo entre 2-3 crisis semanales.

CONCLUSIONES: La cirugía de epilepsia extratemporal no lesional y con zona epileptogénica que incluye áreas elocuentes del lóbulo frontal es factible de realizar en nuestro país con mínima invasividad y buenos resultados.

Aisel Santos Santos, Lilia María Morales Chacón, Manuel Ulises Dearriba Romanidy, Liana Portela Hernández, Vicente Rio Vázquez, Karla Batista García-Ramo
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Ernesto Miguel Sotolongo Pérez, Alexis Soto Lavastida, Lizandra Castillo Ramírez, Asdrúbal Arias Morales, Flor Ángel Delgado Zurita, Mabys Durán Pérez
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Alexander Biart Vega, Patricia Castro Vega, Roisy Valdivia Mojena, Ramiro Jorge García García
 
Monitoreo neurofisiológico intraoperatorio en un caso de schwannoma benigno intrarraquídeo dorsal gigante

Objetivo: Demostrar la utilidad del monitoreo neurofisiológico intraoperatorio para disminuir el riesgo de lesión neurológica en la cirugía de schwannoma benigno intrarraquídeo dorsal gigante.

Caso clínico: Paciente femenina, de 16 años, con disminución de la fuerza en miembros inferiores, así como fasciculaciones de un mes de evolución. Se dictaminó un tumor espinal dorsal. Se realizó tratamiento quirúrgico de la lesión, la cual fue compatible, anatomo-patológicamente, con un schwannoma benigno. Se utilizó monitoreo neurofisiológico intraoperatorio, mediante el registro de potenciales evocados somatosensoriales del nervio tibial posterior bilateralmente, y además se realizó la evaluación prequirúrgica, bilateral, del componente P40. El proceso de excéresis tumoral fue guiado por los signos de alarma electrofisiológicos. Se logró la reversibilidad de los cambios en el componente P40 del registro de potenciales evocados somatosensoriales de los nervios tibiales posteriores, biliteral. Los registros evolutivos posquirúrgicos demostraron la normalidad de los valores del registro de potenciales evocados somatosensoriales. La paciente tuvo una evolución clínica favorable. Se trata del primer paciente al que se le realizó el monitoreo neurofisiológico, específicamente en Neurocirugía pediátrica, en la provincia Holguín.

Conclusiones: El uso de monitoreo neurofisiológico intraoperatorio contribuyó a la excéresis subtotal del tumor intrarraquídeo a nivel dorsal; no hubo complicaciones neurológicas transoperatorias. La paciente tuvo una evolución posquirúrgica favorable.

Yasmany Fabian Rojas Meriño, Arquímides Montoya Pedrón, Uvegna Amparo Cruz Dorrego, Annety Beatriz Aguilera Cruz, Melba Zaldívar Santiesteban, Pedro Alfonso Domínguez Jiménez
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