Conferencias

 
¿Es la Neurología Tropical específica?Sólo los países situados entre el Trópico de cáncer y el Trópico de Capricornio pertenecen realmente a las partes tropicales del mundo. Pero a menudo, el concepto "tropical" también se refiere a las regiones situadas fuera de los trópicos, debido a las similitudes ambientales, culturales y socioeconómicas. Las afecciones neurológicas y sus consecuencias están estrechamente conectadas a este ambiente tropical. Actualmente, una mutación relativamente rápida y profunda en las condiciones ambientales y en la práctica neurológica en los países tropicales se produce, que plantea la cuestión de si la neurología tropical es aún especifica. De hecho, este concepto es obsoleto, debido a la atenuación gradual o incluso desaparición de ciertas condiciones ambientales como la mala situación socio-económica, las enfermedades infecciosas. Las enfermedades ubicuas como presión arterial alta, diabetes, cáncer, demencia, ahora están creciendo rápidamente en las regiones tropicales. Por otra parte, diversas enfermedades infecciosas, como el dengue, anteriormente encontrado solamente en los trópicos, se han convertido en ubicuas. Sin embargo, a pesar de estas consideraciones, la Neurología tropical todavía sigue siendo específica y original porque: – particularidades culturales que tienen consecuencias neurológicas persistirán durante mucho tiempo, – hay un denominador común específico en todas las regiones tropicales, y esto no va a cambiar: las intensas radiaciones solares y los rayos UVB, que podrían tener muchas consecuencias. Entre ellos, la característica de inhibir el funcionamiento de las células de Langerhans de la dermis, con todas las consecuencias inmunológicas resultantes, particularmente la baja prevalencia de la esclerosis múltiple en los trópicos. Así que sí, debemos considerar que la neurología tropical es aún específica y como tal, merece ser reconocida como una especialidad de la neurología.
Michel Dumas
 
Kristina Malmgren
 
Milena Pavlova
 
Alfabetización temprana: Investigación, implicaciones para la práctica en programas de educación temprana y significado a largo plazoLa plétora de investigación en las últimas décadas ha proporcionado un importante cuerpo de conocimientos relacionados con cómo muy pequeños los niños adquieren la alfabetización. Por lo tanto, la atención en los Estados Unidos que anteriormente se centraba en la intervención dirigida a los lectores, ahora ha pasado a un enfoque que enfatiza la importancia de los primeros años. La investigación proporcionada por los neurocientíficos reporta que entre 80 a 90% del cerebro está desarrollado para los cuatro años. Este hecho ha impactado dramáticamente la educación temprana, más específicamente el desarrollo de la alfabetización. El contexto de la educación en los Estados Unidos es conducido actualmente por resultados, normas y evaluaciones. Este movimiento ha afectado a la educación inicial en los métodos y plan de estudios que no son coherentes con lo que sabemos sobre el crecimiento fundamental del niño y desarrollo de conocimientos. Por lo tanto, el apoyo y la orientación a los educadores iniciales en la forma de desarrollo profesional se han convertido en primordial. La práctica de promover y fomentar el desarrollo del lenguaje y la alfabetización implican muchas dimensiones. Sin duda, el maestro es el factor más significativo en este desarrollo. Puesto que los primeros educadores representan una variedad de formaciones, experiencias y motivaciones, la calidad de los programas para niños muy pequeños en los Estados Unidos difiere enormemente. La realidad de la compensación financiera y programáticas condiciones afectan la variabilidad. La investigación sugiere que los métodos apropiados relacionados con el desarrollo de la alfabetización para los niños muy pequeños incluyen la atención a la calidad de la literatura infantil, conciencia fonémica y oportunidades de lectura, escritura, escucha y lenguaje oral. Los ambientes de aula y los acuerdos de colaboración con las familias son dimensiones cruciales también.
Susan W. Nall
 
Ictus en las minoríasHay patrones definitivos y persistentes de desigualdad en la incidencia y prevalencia de ictus, factores de riesgo de ictus y subtipos, gravedad del ictus y mortalidad. Pocos estudios en sociedades multiétnicas han intentado explorar las diferencias basados en la raza/etnia de la incidencia, factores de riesgo, subtipos, utilización de procedimientos o de servicios y el resultado del ictus. La evidencia que la incidencia de ictus en las comunidades negras es peor que en las comunidades no–negras proviene principalmente de los Estados Unidos (EUA) y sugiere que los grupos minoritarios tienen tasas más altas o más severos ictus; posteriormente muchos estudios realizados hacia los perfiles de factores de riesgo en los grupos blanco y negro. Es notable que se hayan realizado estudios epidemiológicos para cuestiones étnicas de ictus predominantemente en los Estados Unidos y Reino Unido (UK) para comprender las asociaciones de factores de riesgo con subtipos de ictus para los diferentes grupos étnicos, que se requiere para mejorar las estrategias de prevención primarias y secundarias, así como las pautas de manejo de ictus. Diferentes directrices clínicas nacionales para el ictus se establecieron en muchos países para proporcionar un marco para el óptimo cuidado estandarizado para todos los pacientes después del ictus. Sin embargo, estas directrices no tienen en cuenta la variabilidad de los factores de riesgo, fisiológicos y de comportamiento, de personas de diferentes orígenes étnicos y cómo tienen un impacto en el cuidado de estas personas después del ictus. Este trabajo está diseñado para proporcionar información sobre el ictus en las minorías (basada en raza/étnica) en un formato estandarizado que contribuye a una mejor comprensión de este tema conflictivo.
Fahmi Yousef Khan
 
Jorge Alberto Bergado Rosado, William Almaguer Melián
 
Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central: diagnóstico y tratamiento - Estado del arte 2016En los últimos años se han hecho avances importantes con respecto a la comprensión de la fisiopatología de varias enfermedades autoinmunes desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC) tales como la esclerosis múltiple (EM), neuromielitis óptica (NMO), encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), el síndrome de Susac y otros. Además, los hallazgos recientes en la investigación de biomarcadores (por ejemplo, neuroimagen, imagen retiniana, sangre y marcadores de LCR) pueden ayudar a los clínicos con la distinción clínicamente relevante entre varios trastornos desmielinizantes autoinmunes del SNC. Esto es cada vez más relevante como una amplia experiencia clínica indica que, por ejemplo, las terapias eficaces en la EM pueden ser ineficaces o incluso perjudiciales en NMO. En la NMO, el reconocimiento de un amplio espectro clínico ha llevado a la propuesta de nuevos criterios diagnósticos para trastornos del espectro NMO (NMOSD) en el 2015, y la detección de anticuerpos contra la glicoproteína del oligodendrocito de mielina (MOG) en algunos pacientes con un fenotipo clínico de NMO ha planteado la cuestión de si estos pacientes deben ser diagnosticados con NMOSD o deben recibir una diagnosis alternativa. Por otra parte, surgen varias nuevas opciones terapéuticas para los pacientes con MS y NMO. Esta presentación dará una visión oportuna y completa sobre el estado actual del arte de diagnóstico, manejo y tratamiento de las enfermedades desmielinizantes del SNC.
Paul Friedemann
 
Las alteraciones de conciencia desde Víctor Horsley hasta Joseph GiacinoLos estados de alteraciones de conciencia se conocen desde la antigüedad, pero las referencias en la literatura científica comienzan a publicarse a fines del siglo XIX. Establecer las diferencias entre estos múltiples estados constituye un verdadero problema científico. De su adecuado diagnóstico dependerá el tratamiento y seguimiento de los enfermos. En el presente trabajo el autor realiza un bosquejo histórico desde 1886 en que Víctor Horsley analiza el nivel de conciencia hasta el 2002 que Joseph Giaciono y sus colaboradores describen el estado de mínima conciencia. Se establecen los criterios del estado vegetativo persistente descrito por Brian Jennett y Freud Plum en 1972, así como los criterios del estado de mínima conciencia. Se conceptualiza la muerte encefálica como el cese de las funciones de todo el encéfalo y se discuten los criterios establecidos en Cuba para su diagnóstico. Otras alteraciones de conciencia que se revisan son el coma, el mutismo acinético y el síndrome de enclaustramiento. El diagnóstico diferencial entre las diferentes alteraciones de conciencia se establece en base a los ciclos sueño vigilia, la apertura ocular, la función motora, la función auditiva, la función visual y la comunicación, asimismo se plantea el tiempo necesario para el diagnóstico y el pronóstico neurológico. Se considera que los modernos descubrimientos de funciones cognitivas residuales y nuevos correlatos neuronales han contribuido a esclarecer importantes incógnitas. Se concluye que, a pesar de los avances en el conocimiento de las alteraciones de conciencia, estas entidades constituyen en la actualidad un verdadero reto para los neurocientíficos.
Ricardo Hodelín Tablada
 
Visión de Harvey Cushing sobre los traumatismos craneoencefálicos

INTRODUCCIÓN: Harvey Williams Cushing, invitado por el Profesor William Williams Keen, escribió un capítulo en el libro “Cirugía. Tratado teórico–práctico de patología y clínica quirúrgicas” que, traducido del inglés, se publicó en idioma español, en 1912, en Barcelona, España.

OBJETIVO: Analizar los postulados de Cushing sobre los traumatismos craneoencefálicos y destacar su vigencia más de un siglo después de su publicación.

RESULTADOS: Se comenta sobre la edición y sus colaboradores. En relación con el contexto histórico se reseña que al publicarse el libro ya Cushing era reconocido como un prestigioso neurocirujano que ese propio año tomó posesión como Jefe del Servicio de Clínica Quirúrgica en el Peter Bent Brigham Hospital. Se analiza la propuesta de clasificación de las fracturas del cráneo según el mecanismo de producción, según exista o no herida comunicante con el foco de fractura, según la forma que tienen los fragmentos y según su situación. Se comenta el excelente esquema donde el autor muestra el mecanismo de las fracturas por depresión. Se relacionan los conocimientos de neurofisiología que demuestra Cushing y la teoría propuesta para explicar las lesiones a distancia debido a los efectos de contragolpe. Se destacan la vigencia de sus argumentos, sus impresionantes análisis científicos e ilustraciones médicas entre otros elementos. Se subrayan otros méritos como el adecuado lenguaje que, sin dejar de ser científico, es ameno y logra trasmitir con claridad todas las ideas.

CONCLUSIONES: Los postulados sobre los traumatismos craneoencefálicos propuestos por Cushing se mantienen vigentes más de cien años después de publicados.

Ricardo Hodelín Tablada
 
Avances en el tratamiento de la epilepsia: ¿Es importante el mecanismo de acción?En los últimos 20 años, se han introducido una serie de nuevos fármacos antiepilépticos (FAE) en el mercado global. Mientras que la mayoría de estos nuevos fármacos es molecularmente distinta, algunos pueden ser más legítimamente considerados análogos y derivados sutiles de agentes existentes. En muchos casos, esta modificación de fármacos existentes no se traduce en eficacia significativamente diferente, pero puede permitirse lograr una mejor tolerancia y cumplimiento con la medicación. Sin embargo, en algunos casos, mejores perfiles farmacocinéticos pueden tener el beneficio adicional de mejorar las propiedades anti–crisis. Durante este mismo período de tiempo, también hemos visto grandes avances en nuestra comprensión de las bases neurofisiológicas de la epilepsia, así como el descubrimiento de nuevas dianas moleculares para la FAE. El objetivo de esta conferencia será revisar la base neurofarmacológicas básicas para la farmacoterapia de las crisis epilépticas focales, así como discutir las adiciones recientes a nuestro armamento terapéutico incluyendo la lacosamida, eslicarbazepine, breveracetam y perampanel. Específicamente, esta conferencia abordará las siguientes preguntas. En primer lugar, es todavía razonable clasificar todavía a FAE por "clase" en segundo lugar es "nuevo" lo mismo que novel, y por último, hay una base verdadera para la "politerapia racional".
Barry E. Gidal
 
Afectación del Sistema Nervioso Central en las encefalomiopatías mitocondrialesEl término “Encefalomiopatías mitocondriales” (MEs) fue acuñado por Shapira en 1977 para describir la participación simultánea del sistema nervioso central (SNC) y músculo esquelético. El SNC es metabólicamente muy exigente y por lo tanto vulnerable a los defectos de la cadena respiratoria mitocondrial. La implicación cerebelosa, leucoencefalopatía, necrosis estriatal bilateral son todas manifestaciones de desordenes mitocondriales específicos. La implicación del SNC subclínica está presente en el aparentemente miopático puro oftalmoplejía externa progresiva (PEO). La epilepsia y migraña son eventos comunes, particularmente en los síndromes MERRF y MELAS, y la epilepsia influye fuertemente en el curso y el pronóstico de las enfermedades mitocondriales, a menudo provocando condiciones potencialmente mortales como crisis metabólica o SLEs. En nuestra cohorte de 93 pacientes mitocondriales (edad 16-78), la migraña fue reportada en 35,5 % con una prevalencia mucho mayor en comparación con la población general independientemente de género, el genotipo o fenotipo. La migraña sin aura fue el dolor de cabeza más común (84,8 %). Los pacientes mitocondriales con migraña demostraron (vs. no migrañosos) menor de edad, significativamente mayor prevalencia de la epilepsia (p = 0.0103), mioclonía (p = 0.0309), episodios similares a ictus (p = 0.0290), anormalidades lentas focales en el EEG (p = 0.0359) y anormalidades focales epilépticas en el EEG (p = 0.0425). En la misma serie, 40,5 % de los 93 pacientes demostrados anormalidades epileptiformes que consiste en actividades de ondas lentas focales o focales múltiples y puntas, y 21,5% presentaba epilepsia clínicamente manifiesta (crisis epilépticas parciales, con o sin generalización secundaria), en su mayoría, pero no sólo, MELAS y MERRF. Así, la migraña y epilepsia no son aspectos meramente fenotípicos de MEs específicos sino más bien la expresión de la vulnerabilidad del sistema nervioso central, probablemente relacionada con defectos de la cadena respiratoria. Nuestros datos apoyan la hipótesis de que la disfunción mitocondrial juega un papel clave en la fisiopatología de la migraña y la epilepsia. Los episodios similares a ictus (SLEs) son el sello distintivo de MELAS, y puede observarse incluso en otro MEs, como trastornos relacionados con POLG1. El MELAS se caracteriza por déficit neurológico repentino similar a los trazos vasculares, pero todavía se discute la patofisiología de SLEs. De 41 SLEs en nuestros pacientes con la mutación de A3243G MELAS, 64% había seguido de migraña y 74% se asociaron con convulsiones. Los ataques implicaron el lóbulo occipital (62 %), parietal (59 %) y temporal (51 %). Las lesiones agudas fueron bilaterales en el 66 % de SLEs y simétrica en el inicio en 51% con una incidencia muy elevada, en comparación con ictus vasculares, de síndromes clínicos bilaterales como pérdida visual cortical o sordera cortical. La IRM de cerebro demostró lesiones corticales y subcorticales con distribución no vascular, comportamiento migratorio y un patrón mixto de difusión restringida y aumento en los mapas ADC. La resonancia magnética de seguimiento demostró reversibilidad parcial de las lesiones, con el desarrollo subsecuente de necrosis pseudolaminar y gliosis. Sin embargo, la atrofia cerebral y cerebelosa excedió con mucho la extensión de SLEs demostrando dos mecanismos en la fisiopatogenia MELAS: pérdida abrupta de la función debido a la lesión de la célula seguida de recuperación parcial y un proceso independiente de degenerativo lentamente progresivo. Al lado de las manifestaciones clásicas de SNC, la demencia y los signos extrapiramidales pueden estar también presentes en trastornos mitocondriales, en algún momento domina el fenotipo. En nuestros pacientes, el deterioro cognitivo fue frecuente revela un patrón constante independiente del fenotipo. El control mental, la memoria a corto plazo y la atención visual selectiva en realidad fueron selectivamente deterioradas en el 75 % de los pacientes, pero el deterioro intelectual global o la demencia, según los criterios del DSM-5, también estuvo presente en una minoría de casos, incluyendo la enfermedad de Alzheimer como síndromes. No encontramos ninguna correlación estricta entre los perfiles neuropsicológicos, y edad, fenotipos clínicos y genética, apoyando otra vez la idea de que incluso cognitivos están relacionados a la disfunción mitocondrial y no a los efectos de cambios genéticos específicos. Así, las imágenes del cerebro, en nuestra cohorte, los resultados anormales de MRI, excluyendo SLEs, consistió en atrofia cortical cerebral (35 pacientes), atrofia cerebelosa (24 pacientes), atrofia del tronco cerebral (11 pacientes), anormalidades de la materia blanca (45 pacientes) y cambios de señal en la sustancia gris profunda (25 pacientes). La atrofia del cerebro fue severa, global y progresiva de MELAS, más ligera y muy estable en MERRF y sobre todo ausente en PEO. El estudio por espectroscopia de resonancia magnética del protón (H1-MRS) reveló los espectros normales en todos los pacientes con uno o múltiples deleciones del ADN mitocondrial en cualquier etapa de la enfermedad, independientemente de la severidad del fenotipo y la implicación del SNC. En cambio, en pacientes portadores de A8344G o los pacientes no-MELAS de A3243G encontramos un mayor pico de compuestos que contienen colina (Cho), reducción variable de N-acetil-L-aspartato (NAA) y ningún pico de lactato (LA) en el cerebro, mientras que en una minoría de estos pacientes LA estaba presente en el LCR. En MELAS, LA en lugar de otro fue encontrada en ambas áreas del cerebro, afectadas y no afectadas, y en el LCR. La neuroimagen, espectroscopia de IRM y los estudios funcionales, como en vivo, biomarcadores, puede ayudar a caracterizar mejor las MEs. La resonancia magnética puede identificar un patrón común en pacientes con MD, pero sólo la integración con MRS, puede proporcionar información útil para guiar los estudios genéticos y el seguimiento en este grupo heterogéneo de trastornos. Además, las anormalidades mitocondriales también pueden presentar en común las enfermedades neurodegenerativas, lo que implica una relación mecanicista entre la disfunción mitocondrial y la neurodegeneración. Así, hay una fuerte necesidad de biomarcadores. El uso apropiado de biomarcadores confiables de hecho puede ser útil: a) Para identificar los principales trastornos mitocondriales entre enfermedades comunes, b) Para caracterizar la disfunción mitocondrial en las enfermedades neurodegenerativas, c) Para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad, d) En la definición de historia natural, e) Para caracterizar y comprender mejor los mecanismos de la disfunción mitocondrial que conducen a fenotipos heterogéneos, f) Para orientar las estrategias terapéuticas.
Serenella Servidei, Guido Primiano, Donato Sauchelli, Cristina Cuccagna, Daniela Bernardo, Cristina Sancricca, Catello Vollono
 
Técnicas de neuromodulación en la cefaleaEl uso de la neuromodulación para el tratamiento del dolor de cabeza no es nuevo; de hecho, su uso data de la época romana. En la época moderna, el uso de estimulación eléctrica en el tratamiento de los trastornos de dolor de cabeza refractario comienza con el uso de la estimulación del nervio occipital en la neuralgia occipital y la estimulación hipotalámica (DBS) en los pacientes con clúster. Varias series han sido publicadas evaluando la eficacia de DBS en el manejo de pacientes clúster refractarios. DBS se considera hoy una técnica con resultados de buena eficacia a corto y largo plazo, pero es un procedimiento muy invasivo. La estimulación del nervio occipital se ha utilizado en el tratamiento de la migraña crónica, con buenos resultados en los estudios abiertos y no hay datos tan impresionantes en los ensayos clínicos. En la cefalea trigeminal autonómica, los resultados han sido mejores y podría ser uno de los tratamientos de línea primera en pacientes clúster refractarios. Uno de los problemas es que la tasa de complicaciones relacionadas con el dispositivo no es baja. Otro objetivo de la estimulación eléctrica ha sido el ganglio esfenopalatino con un nuevo microestimulador implantable; los resultados en el primer ensayo en la cefalea han sido buenos con efecto agudo y potencialmente preventivo, y bajo rango de complicaciones relacionadas con el dispositivo. Un ensayo en la migraña está en curso. Otra técnica de neuromodulación no – invasiva como la estimulación nerviosa transcutánea del nervio vago se ha intentado en varios síndromes de dolor de cabeza con resultados positivos y muy buena tolerabilidad. La estimulación eléctrica desempeña un papel en el tratamiento del material refractario (métodos invasivos) y podría ser útil en pacientes con dolor de cabeza usual (no-invasivo).
José Miguel Láinez Andrés
 
Neuroestimulación del nervio hipogloso como una opción de tratamiento de rescate en la apnea obstructiva del sueño con intolerancia a la CPAPLa apnea obstructiva del sueño (OSA) se caracteriza por las paradas repetitivas de la respiración en el sueño y causa somnolencia durante el día con un mayor riesgo de accidentes de tráfico, más complicaciones cardiovasculares tales como ictus y metabolismo de la glucosa alterado. El tratamiento estándar es la terapia de presión positiva vía aérea pero una porción relevante no puede tolerar su uso de por vida. Además de aparatos dentales y cirugía clásica sueño como amigdalectomía con UPPP, la neuroestimulación del nervio hipogloso alcanza altas tasas de éxito en casos seleccionados, incluso en pacientes con sobrepeso mayor y más grave carga de OSA. Hay varios implantes tales como ImThera e Inspire Medical que difieren entre sí en evidencia y aspectos técnicos. La mayoría de los resultados existen para el último con estricto criterio de selección. Especialmente la exclusión de un colapso concéntrico completo del paladar blando durante el sueño inducido por la droga – endoscopia conduce a una alta tasa de respuesta del tratamiento. La posición de los cables de estimulación que sobresalgan en las ramas del nervio hipogloso sirve como prometedor patrón de movimiento de la lengua que se correlaciona con una mejor reducción de las apneas durante el sueño. El ajuste de la terapia de la configuración del electrodo y los ajustes de detección de respiración ayudan a asegurar el éxito del tratamiento y la alta adherencia a la terapia. Esta charla abarca el tratamiento de neuroestimulación, la identificación de los candidatos, la implantación, ajuste de la terapia y reveses. Como un centro de implante de alto volumen, nuestras experiencias y proyectos académicos se comparten con el público.
Armin Steffen
 
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