Síndrome de Kleeblattschädel

Resumen

Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas, la conducta y evolución posoperatoria de una lactante con síndrome de Kleeblattschädel.

Caso clínico: Lactante de dos meses de edad, femenina, hija de padres jóvenes, sin antecedentes de enfermedad genética o crónica. La madre tuvo control prenatal desde las primeras semanas de embarazo. Los estudios de ultrasonido durante la gestación no reportaron alteraciones. Al nacer, la paciente
presentó distrés respiratorio ligero y se constataron rasgos dismórficos. Fue remitida hacia el Hospital Pediátrico “Octavio de la Concepción y de la Pedraja”, de Holguín, con el diagnóstico de craneosinostosis. En la exploración física se constató la fontanela anterior amplia, exoftalmos bilateral, hipertelorismo, hipoplasia maxilar y configuración de cráneo en forma de trébol. En el informe de tomografía computarizada, se describió cráneo en trébol, cierre total de las suturas y exoftalmos bilateral. Los ventrículos cerebrales estaban con dilatación de los cuernos temporales de los ventrículos laterales. Se le realizó corrección craneal, mediante craniectomías lineales parasagitales a los tres meses de nacida. Como complicaciones de la cirugía presentó fístula de líquido cefalorraquídeo y anemia. La lactante, luego de operación, mantuvo una evolución satisfactoria.

Conclusiones: El síndrome de Kleeblattschädel es una variante rara de craneosinostosis, de causa desconocida. El tratamiento quirúrgico temprano es ideal para cumplir con los objetivos quirúrgicos, además de evitar el deterioro y mejorar el desarrollo psicomotor del niño. La paciente fue operada a los tres meses de edad y, a pesar de la complicación posquirúrgica presentada, evolucionó satisfactoriamente.