Malformación de Chiari tipo I tratada con descompresión de la fosa posterior apoyada por ultrasonido intraoperatorio

Yasmany Fabian Rojas Meriño; Melba Zaldívar Santiesteban; Annety Beatriz Aguilera Cruz; Cristian Daniel García Jocobi; Klaudia García Rodríguez

Malformación de Chiari tipo I tratada con descompresión de la fosa posterior apoyada por ultrasonido intraoperatorio

Presentación de caso

Malformación de Chiari tipo I tratada con descompresión de la fosa posterior apoyada por ultrasonido intraoperatorio

Management of Chiari type I malformation with posterior fossa craniectomy decompression supported by intraoperative ultrasound

Yasmany Fabian Rojas Meriño^1* https://orcid.org/0000-0002-3083-1783
Melba Zaldívar Santiesteban¹ https://orcid.org/0000-0003-2290-7087
Annety Beatriz Aguilera Cruz¹ https://orcid.org/0000-0003-2033-0579
Cristian Daniel García Jocobi² https://orcid.org/0000-0001-7703-264X
Klaudia García Rodríguez² https://orcid.org/0000-0003-4293-7339

¹Hospital Pediátrico Universitario de Holguín "Octavio de la Concepción de la Pedraja". Holguín, Cuba.
²Hospital Clínico Quirúrgico de Holguín "Lucía Íñiguez Landín". Holguín, Cuba.

^*Autor para la correspondencia: yfrojas1987@gmail.com

RESUMEN

Objetivo: Describir la utilidad intraoperatoria de la ultrasonografía en la descompresión de fosa posterior en la cirugía de la malformación de Chiari tipo I.
Caso clínico: Paciente masculino, de 11 años de edad, que acudió a consulta de Neurocirugía en el Hospital Pediátrico Universitario de Holguín "Octavio de la Concepción de la Pedraja", acompañado de sus padres, quienes refirieron que hacía aproximadamente cuatro meses había tenido pérdida de la conciencia aguda, y, luego, comenzó con cefaleas occipitales opresivas. Dos meses después del inicio de las primeras manifestaciones, presentó movimientos involuntarios en las piernas, y dificultad para la deglución de los alimentos sólidos. Al examen físico se constató: fasciculaciones en la lengua, dismetría bilateral a predominio derecho, disdiadococinesia, Romberg con lateralización a la derecha, reflejos osteotendinosos aumentados a predominio crural, con clonus rotuliano derecho y tobillo izquierdo, Babinski derecho. En la resonancia magnética de cráneo se observó descenso de las amígdalas cerebelosas, a través del agujero magno, y se diagnosticó malformación de Chiari tipo I. Se le realizó tratamiento quirúrgico: descompresión de la fosa posterior mediante craniectomía sin duroplastia, apoyado por ultrasonido intraoperatorio. El paciente evolucionó favorablemente.
Conclusiones: El ultrasonido intraoperatorio proporcionó información sobre la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) a través de la unión craneoespinal. Con este resultado el equipo quirúrgico no tuvo que realizar la apertura dural y el paciente presentó una evolución satisfactoria.

Palabras clave : malformación de Chiari tipo I; craniectomía de fosa posterior; ultrasonido intraoperatorio.

ABSTRACT

Objective: To describe the intraoperative utility of ultrasonography in decompressing the posterior fossa in the Chiari type I malformation surgery
Case report: An 11-year old male patient went to the neurosurgery service at Octavio de la Concepción de la Pedraja University Pediatric Hospital in Holguín accompanied by his parents. They reported that approximately four months ago the child had lost acute consciousness, and he began with oppressive occipital headaches. Two months after the beginning of the first manifestations, he had involuntary movements in the legs, and difficulty swallowing solid foods. The physical examination showed fasciculations in the tongue, bilateral dysmetry at right predominance, dysdiadocokinesia, Romberg with lateralization to the right, osteotendinous reflexes increased to crural predominance, with right patellar clone and left ankle, right Babinski. Magnetic resonance imaging of the skull showed a decrease in cerebellar tonsils, through the great hole, and Chiari type I malformation was diagnosed. He underwent surgical treatment, decompression of the posterior fossa by craniectomy without duroplasty, supported by intraoperative ultrasound. The patient evolved favorably.
Conclusions: Intraoperative ultrasound provided information on cerebrospinal fluid (CSF) circulation through the cranioespinal junction, which allowed the surgical team not to perform the dural opening and the patient had a satisfactory evolution.

Keywords: Chiari I malformation; posterior fossa craniectomy decompression; intraoperative ultrasound.

Recibido: 01/02/2019
Aprobado: 21/08/2019

INTRODUCCIÓN

La malformación de Chiari tipo I es la malformación cráneo-espinal más común. Fue descrita en 1891 por Hans Chiari.^(1,2) Es una deformidad congénita que se caracteriza por un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno y de una fosa posterior pequeña, lo que provoca compresión de las estructuras neurales y trastornos en la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) a través de la unión craneoespinal.^(3,4)

El tratamiento quirúrgico está indicado siempre que existan manifestaciones clínicas relacionadas con la herniación de las amígdalas cerebelosas o siringomielia/hidrocefalia.⁽¹⁾ Es controversial si la duramadre debe ser abierta para una adecuada descompresión o no. Existen estudios que sugieren que 75 % de los neurocirujanos pediatras regularmente abren la duramadre;^(3,5) mientras que otros abren la duramadre en dependencia de una variedad de factores clínicos, radiográficos e intraoperatorios.^(6,7) Se describen buenos resultados con ambas variantes de tratamiento.^(8,9,10) El objetivo del tratamiento en los pacientes sintomáticos consiste fundamentalmente en restaurar la dinámica normal del LCR a través de la unión craneoespinal y eliminar la comprensión de estructuras neurales.^(7,11)

El uso de la ultrasonografía en la cirugía de la malformación de Chiari es controversial; existen pocos estudios publicados sobre el tema. El objetivo de este artículo es describir la utilidad intraoperatoria de la ultrasonografía en la descompresión de fosa posterior en la cirugía de la malformación de Chiari tipo I.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 11 años de edad, manualidad derecha, que acudió a la consulta de Neurocirugía en el Hospital Pediátrico Universitario de Holguín "Octavio de la Concepción de la Pedraja", acompañado de sus padres, quienes refirieron que hacía aproximadamente cuatro meses tuvo pérdida de la conciencia aguda, y, luego, comenzó a presentar cefaleas occipitales opresivas, de moderada intensidad, que se aliviaba con analgésicos. Refirió la madre, que hace 2 meses comenzó a presentar movimientos involuntarios en las piernas, así como dificultad para la deglución de los alimentos sólidos.

Como datos positivos al examen físico se constató: fasciculaciones en la lengua, dismetría bilateral a predominio derecho, adiadococinesia, Romberg con lateralización a la derecha, reflejos osteotendinosos aumentados a predominio de las extremidades inferiores (EEII) (4+), clonus agotable rotuliano derecho y en tobillo izquierdo, y signo de Babinski en el pie derecho.

Se le realizó resonancia magnética de cráneo y unión craneoespinal (Fig. 1). Se apreció descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno hacia el canal medular, con una medición máxima de 24 mm, que alcanzaba el borde inferior de la segunda vértebra cervical, con mayor descenso de la amígdala izquierda. Se observó defecto de cierre del arco posterior de la primera vértebra cervical. No hubo hidrocefalia, ni otras alteraciones estructurales cerebrales visibles por este estudio.

Se discutió el caso en el colectivo de Neurocirugía pediátrica. Se determinó el tratamiento quirúrgico mediante craniectomía de fosa posterior, así como resección de los restos del arco posterior del atlas. Una vez completada la resección ósea, se realizó un ultrasonido intraoperatorio de la unión cráneo-espinal, en donde se pudo comprobar presencia de LCR en toda su extensión (de la unión), con latidos trasmitidos. Por tanto, no se efectuó la apertura dural. El tratamiento quirúrgico se limitó solo a la resección ósea de la fosa posterior y el arco posterior de la primera vértebra cervical.

El paciente presentó una evolución clínica favorable: desapareció la dificultad para la deglución, mejoró progresivamente la dismetría, con respuesta policinética rotuliana derecha, y clonus agotable en el tobillo izquierdo.

DISCUSIÓN

Las primeras aplicaciones de ecografía intraoperatoria en el ámbito neuroquirúrgico comenzaron en 1950.⁽¹²⁾ Durante la década del 80 del siglo pasado, el uso del ultrasonido intraoperatorio ganó popularidad entre los neurocirujanos pues los guiaba en la realización de biopsias y en la resección de tumores cerebrales.^(13,14) Esta opción luego fue adoptada por cirujanos espinales para imágenes intraoperatorias de la médula espinal.⁽¹⁴⁾

La mayor utilidad del ultrasonido a nivel cráneo-espinal es intraoperatoria, para una localización y caracterización adicional de las lesiones diana, así como en aplicaciones pediátricas.⁽¹⁵⁾ Aunque su uso intraoperatorio es controversial,^(16,17) numerosos son los autores que lo recomiendan en los disrafismos espinales y alteraciones del flujo de LCR, dentro de los cuales se incluye la malformación de Chiari, la diastematomielia y la siringomielia.^(7,18,19,20)

Yeh y otros en su estudio plantearon que, en general, la restauración de la dinámica normal de LCR a nivel de la unión cráneo-espinal se puede alcanzar solamente con la descompresión ósea, fundamentalmente en pacientes con malformación de Chiari tipo I. Una cirugía menos invasiva (solo la remoción ósea) está asociada a menor tasa de complicaciones y menor estadía hospitalaria que una cirugía más invasiva (descompresión ósea con duroplastia y remoción de las amígdalas cerebelosas). En su estudio, concluyeron que el uso de la ultrasonografía intraoperatoria fue efectiva en la decisión quirúrgica de la malformación de Chiari.⁽²¹⁾

En este paciente, el uso de ultrasonografía intraoperatoria proporcionó información sobre la circulación de LCR a través de la unión craneoespinal, lo que permitió al equipo quirúrgico tomar la decisión de no realizar apertura dural.

A manera de conclusión, durante la descompresión de la fosa posterior en la cirugía de la malformación de Chiari tipo I, el ultrasonido intraoperatorio es una herramienta de gran utilidad en la decisión del neurocirujano para determinar la necesidad de realizar apertura dural, o no (es suficiente con la resección ósea).

Como principal limitación tenemos el hecho de que es un solo caso al que se le ha realizado este proceder, por lo cual no es posible generalizar su eficacia. Este es el primer caso descrito en Cuba al cual se le realizó la descompresión de la fosa posterior guiada por ultrasonido intraoperatorio en la cirugía de la malformación de Chiari.

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Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflictos de intereses.

Contribución de los autores

Yasmany Fabian Rojas Meriño. Conceptualización, diseño y ejecución de la revisión bibliográfica. Redacción del documento. Obtención de las imágenes.
Melba Zaldívar Santiesteban. Recolección de información bibliográfica y redacción/revisión del documento.
Annety Beatriz Aguilera Cruz. Recolección de información bibliográfica y redacción/revisión del documento.
Cristian Daniel García Jocobi. Recolección de información bibliográfica.
Klaudia García Rodríguez. Recolección de información bibliográfica.

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